Los vampiros son seres poderosos, pero no humanos. Alguna vez lo fueron, pero ahora están muertos, o mejor dicho, no-muertos. Para convertir a un ser humano en vampiro, es necesario que otro vampiro le chupe toda la sangre, hasta la ultima gota, y que le dé una pequeña porción de su propia sangre inmediatamente después. Si pasa mucho tiempo entre que el humano murió y recibe la sangre del vampiro, el primero permanecerá muerto y la sangre no surtirá efecto. A este acto de convertir a alguien en vampiro se lo llama el Abrazo (Embrace, en ingles), al vampiro original, el Señor (Sire) y al nuevo vampiro, el que acaba de morir, se lo llama Vasallo o Chiquillo (Childe). Cuando ocurre el Abrazo, las emociones primarias e instintivas del Vasallo de algún modo despiertan y toman identidad propia, o casi. A esta "identidad" se la llama la Bestia, y aunque no posee conciencia propia, tratara de hacer actuar a su "dueño" en forma depravada y bestial. Es decir, el vampiro se va a sentir urgido a actuar según se lo dictan sus emociones más básicas, que son comer y atacar. La sed por la sangre se torna para ellos un ansia irrefrenable, tanto que si se encuentran muy hambrientos, van a atacar al primero que se les cruce, y matarlo, así se trate de su mejor amigo o su amante o su hijo. Del mismo modo, ante la menor amenaza de peligro, la bestia va a tratar de dictar reacciones instintivas, que son atacar (aunque el otro venga con una bazooka) o huir (dejando atras lo que sea...).
Había una vez...Según una leyenda vampírica, se cree que el primer vampiro fue Cain, el tercer ser humano, el que mato a su hermano Abel. Los arcángeles lo condenaron a vivir por siempre, privado de la luz del sol, y a beber siempre sangre. También lo condenaron a que sus hijos llevaran la maldición y se odiaran entre ellos. Por mucho tiempo, Cain vago, y se encontró con Lilith, la primera mujer, la que Dios creo del barro como a Adán, pero que tuvo que echar del paraíso por "nefasta", y recién después hizo a Eva... (aunque Lilith se menciona dos veces en la Biblia, y no en el Génesis). Lilith era maga, y le enseño a Cain algunas de sus artes, pero como el estaba maldito, los poderes que aprendió eran distintos de la Verdadera Magia (la que haría un mago del juego Mage). Sus Disciplinas (así se llaman los poderes vampiros) eran en cierto modo menos libres, mas determinadas (pero no menos efectivas... en fin, hay mucho que hablar al respecto). Pero Cain después se fue, y fundo la ciudad de Enoch, y se sintió solo, por lo cual transmitió la maldición a tres mortales, conocidos como la segunda generación. Al pasar solo una parte de su sangre, la segunda generación era menos poderosa que la primera, Cain. La segunda generación también hizo Vasallos, en total 13, que son la tercera generación, menos poderosa que la segunda. Luego vino el diluvio, y Cain se fue de la ciudad pensando que era un castigo divino.Ahora bien, se cumplió la maldición, y la tercera generación se levanto contra la segunda, y se dice que la segunda murió. Cain entonces maldijo a cada uno de los 13 vampiros de tercera generación, y cuando estos 13 hicieron Vasallos, les transmitieron esta maldición. Cabe aclarar que estos vampiros: los 13 de tercera, los 3 de segunda y Cain, se llaman Antediluvianos (por razones obvias). De ese modo, existen 13 clanes, cada uno de los cuales se diferencia de los otros por el Antediluviano de tercera generación del que provienen. Como cada uno de ellos tenia una personalidad distinta, eligieron como Vasallos a gente que cumpliera tal o cual característica, como por ejemplo, tener inclinación artística (clan Toreador) o capacidad para el liderazgo (clan Ventrue), y así. Estos Vasallos de la tercera generación, es decir, la cuarta, a su vez fue eligiendo gente a fin a ellos, y así cada clan tiene ciertas características comunes, y por supuesto la maldición particular impuesta por Cain. Con cada generación, la sangre se diluye cada vez mas (porque lo que se va transmitiendo es la sangre de Cain), por lo cual una generación de numero mas alto es menos poderosa que las anteriores. Por ello, el Señor va a ser siempre mas poderoso que el Vasallo. Los vampiros, tal vez a falta de algo mejor que hacer, buscan tener poder sobre el mundo de los mortales. No es el caso para todos y cada uno de ellos, pero suele ser la ambición generalizada. Por esa razón, las intrigas políticas en el mundo de los vampiros se suceden sin cesar, cada uno tratando de superar a los demás. La amistad entre ellos es casi imposible, sobre todo entre los vampiros mas viejos que ya casi no tienen emociones humanas
miércoles, 9 de diciembre de 2009
Bienvenido a la oscuridad: El nacimiento de un vampiro
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viernes, 30 de octubre de 2009
El vampiro en el arte
El vampiro en la literatura
Los escritos que intentan compilar y analizar racionalmente el tema con argumentos filosóficos, teológicos y científicos, aparecen en Europa en los siglos XVII y XVIII cuando varias oleadas vampíricas (probablemente incidentes de epidemias e histeria colectiva) barrieron numerosos países de Europa Oriental. Esto produjo un interés generalizado en el tema, que llegaría a ser comentado por escritores de la talla de Voltaire, Descartes y Rousseau o el padre Benito Jerónimo Feijoo.
Quizás el primer tratado o libro de ensayos publicado en Europa sobre vampiros fue el titulado "Conceptos racionales y cristianos sobre vampiros o chupasangres" escrito en 1733 por Johann Christoph Harenberg filósofo, teólogo e historiador alemán. Pero uno de los autores más reconocidos sobre el tema fue el monje benedictino francés Dom Augustin Calmet (1672-1757), abad de Senones, destacado exégeta e ideólogo de la Inquisición que escribió, entre otras muchas obras, un libro titulado El Mundo de los Fantasmas que incluye el ensayo titulado Negociación y explicación de la materia y características de los Espíritus y los Vampiros, y así de los retornados de la muerte en Hungría, Moravia, etc. Con esta obra, Calmet realizó la primera diferenciación clara entre los vampiros, por una parte, y los demás espíritus y demonios, por otra, y plantea si el vampiro está realmente muerto, o mediante qué mecanismo es capaz de escapar de la tumba, y qué clase de energía mueve su cuerpo, llegando a conclusión de que, a pesar de su naturaleza maligna, los vampiros son seres creados por Dios. Igualmente el abad señala que el mero hecho de ser pagano no era causa suficiente para convertirse en vampiro, pues de lo contrario los romanos y griegos, que adoraban a dioses paganos, se habrían transformado todos en vampiros.
En 1820 el editor Chez Masson publicó en Paris "Histoire des vampires et des spectres malfaisans: avec un examen du vampirisme" de autor anónimo pero que algunos atribuyen al famoso escritor ocultista francés Collin de Plancy y en el cual se propone una visión racionalista del mito.
En Inglaterra el tema del vampirismo fue tratado en “The Vampire. His Kith and Kin” (1928) y en El Vampiro en Europa (1929) por Montague Summers, quien realiza estudio sobre el tema y describe un recorrido de la presencia vampírica a lo largo de la historia, desde la Antigua Grecia hasta la época moderna, a través de los diversos países de Europa.
Los relatos literarios sobre vampiros proliferan prácticamente a partir del siglo XIX en medio de la corriente literaria del momento, es decir el romanticismo. En 1816, el poeta inglés Lord Byron pasaba unos días en las orillas del Lago Leman (Suiza) junto a un amigo, el médico John William Polidori. Mientras se hallaban en medio de una fiesta con el reconocido poeta Percy Shelley y su última mujer, Mary, se desató una tormenta alpina, y se vieron obligados a permanecer en el interior de la casa, contando historias de miedo. En un determinado momento varios de los presentes se retaron a escribir la mejor historia de terror y misterio de todos los tiempos. Mary Shelley empezó en ese momento a escribir su famosa novela Frankenstein, un mito mefistofélico de nuestro tiempo; Byron escribe el poema épico The Giaour, en el cual ya está presente la combinación del horror y de la lujuria que el vampiro siente y el concepto de los no-muertos que pueden pasar su maldición a los vivos, pero no llegó a completar la obra. Su amigo Polidori lo incluye en su obra titulada El Vampiro, un Cuento, novela publicada en 1819 y cuyo protagonista el «señor Ruthven», está inspirado en el propio Byron. Una secuela no autorizada de esta novela es llamada Lord Ruthwen ou les Vampires (1820) del autor francés Cyprien Bérard, pseudónimo de Charles Nodier, que la adaptó en el primer melodrama de vampiros teatral.
Entre 1845 y 1847 aparece en Londres Varney the Vampire or The Feast of Blood, folletín victoriano de horror gótico, cuyo autor no está plenamente identificado pero se atribuye sea James Malcolm Rymer o Thomas Preskett, ambos muy prolíficos y conocidos en ese campo de los llamados "Penny Dreadful" (folletín escabroso).
La novela gótica más famosa sobre vampiros sin duda es Drácula, del escritor irlandés Bram Stoker, publicada en 1897, cuyo protagonista personifica la fascinación de lo prohibido y es una figura simbólica clásica de la sexualidad reprimida, caracteristica de la sociedad victoriana en la que el autor vivió.

Un escritor británico, Brian Lumley, desarrolló otra aportación al género literario de vampiros. En su serie del Necroscopio (las Crónicas Necrománticas) narra los enfrentamientos de su protagonista contra diversos seres de naturaleza vampírica; pero se desmarca completamente de las convenciones y tradiciones del mito, y los presenta como parásitos, que se sirven de los humanos y animales para sobrevivir, mejorando biológicamente a su hospedador otorgándole poderes sobrehumanos, mientras va sustituyendose su personalidad.
En 2005 aparece otra saga sobre Vampiros modernos escrita por Stephenie Meyer, caracterizada por una gran carga romántica y protagonizada por Edward Cullen, un vampiro que se quedo en la edad de 17 años y Bella Swan, una adolescente normal. (Ver artículos principales de Crepúsculo (novela) y sus secuelas Luna Nueva (novela), Eclipse (novela), Amanecer (novela)) y Sol de medianoche (novela).

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miércoles, 30 de septiembre de 2009
Historia de los vampiros
Los vampiros en la AntigüedadInicialmente la mayoría de menciones de seres con características vampíricas en la Antigüedad son parte del folclore y de los mitos en casi todas las civilizaciones, desde Egipto y Sumeria hasta las culturas indoamericanas.
En Mesopotamia se invocaba a los dioses protectores para que acabaran con los Utuhu y a los Maskin, seres muy similares a los vampiros que eran los culpables de las enfermedades y las pestes, por parte del pueblo. Estos seres junto con las huestes de Alal y Telal, pueden considerarse como antecesores de los vampiros.
En el Antiguo Egipto encontramos deidades vampíricas como Srun, caracterizada por tener aspecto de lobo y largos colmillos. Solían alimentarse de los cuerpos de sus víctimas humanas. Los fenicios tenían la creencia de que la mortandad de niños era debida a los ataques de Lilitu, espectro errante que se alimentaba de la sangre de los infantes. Se hicieron exorcismos para devolver a los chupasangres (también llamados chtonios, "amigos de la sangre") a sus tumbas.
En el folclore árabe y africano se menciona la existencia de unos demonios necrófagos y vampiros, que cambian de forma a su antojo, llamados guls, en árabe, "Al-ghul" (demonio, que se convertían en tales por haber tenido una muerte violenta). En uno de los relatos de Las mil y una noches llamado Honor de un Vampiro el protagonista es un Ghul.
En el judaísmo uno de sus arquetipos míticos es Lilith, la primera mujer de Adán, de quien se decía que se alimentaba de la sangre de los niños no circundados y es inspiradora de muchos personajes de vampiresas seductoras en la ficción por su acentuado carácter sexual.En la India los vetala (demonios vampiros) ocupan un lugar importante en las narraciones y, como parte de la corte de Siva, rondan los lugares de cremación. Igualmente en las mitologías budista hinduista y mitología jainista, un preta es un espíritu atormentado, el alma de un fallecido condenado a sufrir una eterna hambre de de sustancias repugnantes o de sangre lo cual lo torna peligroso para los vivos.
En América, el pueblo amerindio Mapuche tiene entre sus creencias la existencia de un ser vampírico conocido como el Pihuychen que atacaría principalmente a animales, pero también a humanos. Igualmente creían en la existencia de una criatura vampírica acuática conocida como Trelke-wekufe (El cuero). Posteriormente ambos seres formarían también parte de la tradición chilena. También los Aztecas creían en un ser vampírico conocido como Civatateo que atacaba a los niños que después morían de una extraña enfermedad. También se dice que atacaba en las noches y especialmente en los cruces de caminos. También en la cultura Maya se creía que el guardian de Xibalba era un murciélago con rasgos humanos llamado Camazotz que decía arrancaba las cabezas de los extraños.
En Europa, concretamente en la mitología griega, está la leyenda de Lamia, hija del rey oriental Belus y cuyos hijos fueron asesinados por la diosa Hera al conocerse que Lamia tuvo un romance con Zeus. Para vengarse, Lamia comenzó a perseguir a todos los niños que se encontraba para extraerles la sangre para alimentarse. Esta leyenda originó la superstición que persistió en las zonas rurales de la Grecia moderna, según la cual Lamia atacaba a todos los viajeros extraviados, seducidos por la belleza de la "chupasangre". También en la mitología griega se encuentra el caso de Empusa, hija de la diosa Hécate, un ser con pies de bronce y monstruoso que podía transformarse en una bella mujer y conquistaba a los hombres para aprovecharse de su sangre. Además en la Hélade existían en sus leyendas las striges, deidades con rostro de mujer y cuerpo de pájaro que absorbían la sangre de los humanos mientras estos dormían. También existía un ser llamado Vrycolaka, que atacaba a su familia después de muerto.
Los romanos tenían a los larvae, no-muertos que no habían pagado sus crímenes en vida, y se vengaban de su estado esquelético y fantasmal absorbiendo la vida de los vivos.
Entre los francos la creencia en vampiros era tan acendrada, pero sobre todo con el canibalismo al parecer eran una practica común que en la Ley Salica, promulgada en el siglo V. hay previstas multas a quienes practiquen el vampirismo: "...La mujer vampiro que devore a un hombre, comprobándose su culpabilidad, deberá pagar una multa de 8000 deniers, o sea , 200 sous"
En España, hacen parte del mito criaturas como las guaxas en Asturias, las guajonas en Cantabria y las meigas chuchonas en Galicia, todas ellas con un solo colmillo para succionar la sangre de sus víctimas, sobre todo niños.

En la Saga Eyrbyggja que data del siglo XIII, sobre la colonización de Islandia, se cuenta como un jefe normando, Thorolf, regresa de su tumba para aterrorizar a la población hasta que su cadáver es incinerado.
La palabra upier (también como en polaco significa vampiro) llegó a utilizarse por primera vez en Rusia en el año 1047 para referirse a un príncipe ruso.
En 1190 Walter Map escribe De Nagis Curialium, en donde escribe hechos ocurridos por ataques vampíricos en Inglaterra. También recoge casos ingleses William de Newburgh en sus Chronicles, en 1196.
En España, en la región catalana del Alto Ampurdán (Gerona), se originó en el siglo XII una leyenda un poco olvidada pero que quizá sea la más importante sobre vampiros en la península Ibérica, y es la del Conde Estruch, Estruc o Estruga, un anciano caballero feudal, defensor de la cristiandad que vivió en el Castillo de Llers, destruido durante la guerra civil española, y quien se dice que murió asesinado y, como consecuencia de una maldición por su represión de las costumbres paganas que persistían en la zona, se convirtió en vampiro, aterrorizando mucho tiempo a los habitantes de la comarca, seduciendo también a jóvenes mujeres que quedaban embarazadas para dar a luz engendros monstruosos que morían al nacer.
Igualmente en una población catalana de la provincia de Tarragona, llamada Pratdip, nombre que en catalán significa “Prado del vampiro”, existe la leyenda de los “Dips”, unos perros vampíricos que asolaron la comarca y cuya figura aparece en el escudo de la población, así como en retablos de una ermita cercana dedicados a la patrona local, Santa Marina. En esa población existen también las ruinas de un castillo que la tradición oral local atribuye fue la morada de Onofre de Dip, otro señor feudal convertido en vampiro. En Escocia existe una leyenda que se remonta al Reinado de Jacobo I en el siglo XV, sobre Swaney Beane quien conformó una salvaje e incestuosa familia de caníbales y vampiros que asoló la comarca de East Lothiam durante 25 años, hasta que fueron descubiertos en la cueva en que vivían y ajusticiados en Leith.


Como prototipo de personajes de los videojuegos, de los comics o de la literatura popular y del cine.
Como icono y disfraz que no puede faltar en Halloween, particularmente el estereotipo que popularizó Hollywood encarnado por el actor Bela Lugosi.
Como paradigma o referencia de ciertas subculturas o tribus urbanas, como la Subcultura gótica.
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domingo, 27 de septiembre de 2009
jueves, 17 de septiembre de 2009
Los Dhampir


Mitad humano, mitad vampiro
El nacimiento de un dhampir es un evento de dos caras, los humanos que lo crían saben que se arriesgan al hacerlo pues podrían sufrir la furia de los vampiros, pero lo hacen para producir un guardián y cazador de vampiros. Mientras los vampiros temen sus nacimientos y son vistos como un mal presagio, las relaciones con humanas están castigadas por los suyos. Las tradiciones en los Balcanes hablan sobre las habilidades y poderes que los dhampir poseen. Pueden ver y detectar a los vampiros incluso cuando estos parecen invisibles, este poder es único de los dhampir y no puede ser enseñado. Los dhampir también poseen fuerza, agilidad y velocidad superior, destrezas que le permiten moverse rápidamente incluso durante el día gracias a su lado humano, sin embargo poseen la insaciable sed de sangre de su herencia vampírica, dependiendo de la cultura esta sed puede ser controlada o saciada con sangre de animal, sin embargo siempre tienen que luchar contra su naturaleza.
Las habilidades innatas de los dhampir los convierten en líderes de cualquier cacería contra vampiros. Entre los métodos más usados esta la estaca por el corazón, lo que paraliza al vampiro y le permite al cazador cortar la cabeza. Las balas de plata le hacen más daño al no muerto que las balas regulares, se cree que la pureza del metal quema la piel del nosferatu. En las tumbas de los vampiros se hacia un ritual en el que se tocaba coronas de plomo, para evitar que el vampiro se levante. En el caso de que un dhampir no pudiese vencer a un vampiro, el dhampir tiene la habilidad para ordenarle que se retire sin ser atacado.Los dhampir suelen actuar como mercenarios cazando vampiros a cambio de un precio, la cantidad de dinero puede variar, también se le paga con alimentos, ropa, ganado e incluso mujeres. Según algunos indicios personas afirmando ser dhampir trabajaron hasta 1959 en la región del Kosovo, años después volvieron a aparecer como charlatanes que se ganan la vida engañando pequeños pueblos.
Falsos Dhampir y estafadores
En montes de Cárpatos se encontraban muchos estafadores que viajaban de aldea en aldea diciendo que eran dhampir y que eran criaturas espirituales y sólo ellos podían ver el mundo de los espíritus. En ocasiones elaboraban “espectáculos” donde peleaban con una criatura invisible hasta que era “atrapado” en un envase de bronce. Debido a que los habitantes de los pueblos son personas supersticiosas y estos eventos sobrenaturales no eran comprendidos, los falsos dhampir esperaban a que hubiese una muerte en el pueblo para acercarse. Y hacían creer que el muerto merodeaba por la villa como un muerto, los dhampir decían que estas criaturas se alimentaban de la fuerza vital de los individuos y no de la sangre. Una vez que el miedo y angustia se esparcía por la villa el dhampir acudía al rescate.
La ficción y los dhampir

Otro de los ilustres dhampir y probablemente el más internacional es Blade, el personaje mitad humano mitad vampiro interpretado por Wesley Snipes en las tres películas del mismo nombre. Este personaje nació mitad vampiro justo antes de morir su madre en el parto (posteriormente se descubre que se convirtió en vampiresa), por lo que corría por sus venas la sangre maldita, en la película el vampirismo es provocado por un virus.
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viernes, 4 de septiembre de 2009
Vampirismo
En pleno siglo de las luces, el gran filósofo Voltaire no podía explicar la razón por la cual aún se creía en vampiros, y al encontrarnos en los albores del siglo XXI nosotros podríamos pensar que las palabras del filósofo siguen teniendo validez. Si ya tenemos entendido que el vampiro es un personaje ficticio, alimentado por la literatura y la industria cinematográfica, tampoco es raro ver que se siga investigando el tema de una forma seria, apareciendo nuevos estudios y publicaciones. Internet ha podido acercar a los amantes de estos seres nocturnos ubicados en diferentes partes del mundo y nosotros somos una parte de ello.

¿Porqué nos resulta interesante el tema?, será simplemente por ser un muerto viviente que se dedica a alimentarse succionando la sangre de otros mortales (primero en el seno familiar y después a quién se le cruce por delante), o porque unifica dos elementos que siempre han despertado el misterio y el simbolismo en el hombre: El culto a la sangre y la inmortalidad.
Desde tiempos distantes el hombre ha tenido por sagrados 3 fluidos humanos: La Leche Materna, el Semen y la Sangre. La Sangre como energía vital, debió considerarse como sacra desde que el primer hombre pisó la tierra, en esos lejanos tiempos se comprobaba que ocurría cuando se perdía gran cantidad de ella y debió asociar el dolor con la perdida de la misma. Para diversas religiones y creencias este fluido tenia un carácter especial, citando como ejemplo la misma sangre de Jesucristo dadora de vida eterna; el concepto de Sangre azul ligado a la nobleza; la pureza de a sangre de Judíos y los miles de ritos paganos en donde se bebía este preciado líquido por diversas razones. En América algunos pueblos comían la carne y bebían su sangre de sus enemigos o parientes, con el fin de poseer y adquirir las cualidades que tenía el difunto en vida. La eternidad, ser inmortal ha sido hasta hoy uno de los mayores anhelos y misterios del ser humano, encontrar la fuente de la eterna juventud, retardar el envejecimiento, quien no ha pensado y soñado en ello. Este sueño de lograr la inmortalidad va ligado con el miedo a la muerte, no porque pudiera ser algo doloroso, sino más que nada por ese temor a lo desconocido y a la disgregación. Como ejemplo sólo debemos recordar a la cultura egipcia con su afán de trascender en el tiempo, su creación de momias y técnicas funerarias han intentado salvar este misterio.

Desde la antigüedad hemos encontrado al vampiro formando parte del panteón demoníaco, en culturas como la China, Malasia, España, la India, el Japón, América, entre otros lugares, pero es exactamente en los pueblos eslavos en el este europeo donde adquiere su nombre y gran parte de su imagen característica.

En pleno siglo de la razón pueblos como Silesia, Moldavia, Rusia, Transilvania, Valaquía, Austria, Hungría, sufrieron epidemias de vampirismo, apoyados por la ignorancia, el folklore y las leyendas populares que seguían formando parte de las conversaciones familiares. Hay que darle especial importancia también a la cantidad de enfermedades y pestes que asolaron esos años (porfirias y demases). Ya no eran las "Lamias" de la cultura Greco-latina sino que esta vez los "Strigoi" asolaban las aldeas, saciando su hambre con sangre fresca.
Sobre el término "Vampiro" podríamos decir que ha sido objeto de múltiples estudios, siendo el más cercano el que lo relaciona con las palabras " Vopyr " o " Upyr " (*) , perteneciente a la lengua eslava. Sobre que región eslava vendría exactamente el término sería un tema para un debate mayor ya que estas lenguas se dividen en occidentales, meridionales y orientales, en donde el término " upir ", " upior ", " upyr " deriva según el eslavo meridional del turco " ubre " que significaría "Bruja".

Otra versión más occidental nos lleva a la palabra serbia "beamiup" o al lituano "wempti" que significaría algo como "beber" derivando a la palabra "vampiro", asociándose a términos como el "vopyr" ruso o el "dhampir" albanés. Autores americanos e ingleses se limitan a extraerlo de la palabra serbia "vampir", siendo esta una de las posiciones que más aparecen en libros del tema.
El origen, imagen y personalidad es muy variada según la zona geográfica, por lo general se les reconoce como seres similares a los humanos que fueron nacidos con algún defecto físico, fueron excomulgados, tuvieron una muerte violenta o se suicidaron. Su aspecto se caracteriza como personas lánguidas y de piel extremadamente blanca, fría, mal aliento, uñas larguísimas así también sus colmillos filosos y puntiagudos. Para deshacerse de ellos se empleaban técnicas de las más variadas, las cuales se diferenciaban un poco según la región: Clavarles el sudario en el ataúd, dejar semillas en el mismo o tapar la mandíbula con un ladrillo o piedra eran algunas, también podían ser eliminados con el fuego, cortándoles la cabeza o atravesando su corazón (inyectado en sangre) con una estaca de madera (y no cualquiera). También se habla de las balas de plata, aunque esto esta mas ligado con el mito del hombre lobo que vendría siendo un pariente cercano. Tratados y Literatura Fantástica
En medio de una Europa consternada por el vampirismo que fue incluso ratificada por la misma iglesia católica, el siguiente paso del mito era la literatura, y en este sentido dieron a luz una serie de interesantes tratados sobre el tema. Entre estos textos destacamosmos el "Visum et Repertum"(1731), que era una investigación sobre un caso conocido de vampirismo que afectaba a una persona llamada Arnold Paole, este era un campesino que al tiempo de muerto fue acusado de vampirismo. También podemos citar el tratado "De Masticatione Mortuorum in Tumulis Liber" publicado en Leipzig en el año 1728 por Michael Ranft y el "Dissertatio Physica de Cadaveribus Sanguisugis\" de Johann Stock (1732). Pero el más conocido es el "Traité sur les apparitons des esprits, et sur les Vampires, ou les revenants de Hongrie, de Moravie, etc.", escrito por el clérigo don Agustín Calmet (1672-1757) (**) . Este monje benedictino en una obra curiosa y de 2 tomos presenta una variedad de casos de vampirism y apariciones. Este mismo texto hace que Voltaire se indigne y dedique un capítulo entero en su "Diccionario Filosófico", mientras Rosseau fustiga la creencia en vampiros enviando una carta a París.
Su llegada a la literatura fantástica es el resultado de una rica mezcla de todos estos ingredientes ya citados y el talento de sus exponentes. Sin el aporte de Calmet, las leyendas populares, los ritos y supersticiones no podría haber sido concebidas obras tales como: "Drácula", "Carmilla", "Varney", "Lestat", "Clarimonda","La novia de Corinto", "La Tumba de Sarah", "Ligeia" o "El Vampiro" de Jhon William Polidori, este último cuento marca el punto de partida de la literatura (narrativa) propiamente de vampiros y viene a ser el padre del Vampiro aristocrático tal como lo tenemos conceptualizado en nuestra mente.
La aparición del Vampiro en otras manifestaciones artísticas como el teatro, el comic, el cine pasando por las llamadas "Tribus" urbanas , entre otras fueron modificando y adaptando la imagen del vampiro según la interpretación de sus autores, independiente si se ajustaban a la idea original. Después de miles de años de "no-vivir" el vampiro sigue haciendo de las suyas, y al parecer tiene cuerda y sed para rato
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Personajes históricos relacionados con el vampirismo (Parte 3)
Tras el delicado nombre de Enriqueta Martí se esconde una de las personalidades criminales más feroces de la historia negra de España. Secuestradora, prostituta, alcahueta, falsificadora, corruptora de menores, pederasta, bruja y asesina son algunas de las actividades que ejerció durante su vida esa mujer a la que el pueblo de Barcelona bautizó como "la Vampira del Carrer Ponent".
Y todo empezó de una forma bien simple, con un desmentido oficial que trataba de negar la realidad, algo que ha venido sucediendo siempre a lo largo de la historia. El gobernador civil, nada menos que Portela Valladares, trataba de convencer a todos de que era "completamente falso el rumor que se está extendiendo por Barcelona acerca de la desaparición durante los últimos meses de niños y niñas de corta edad que según las habladurías populacheras habrían sido secuestrados…".
Pero el rumor, ese runrún que se extendía por calles y plazas, mercados y patios de vecinos, era completamente cierto. Eran muchos los niños que a diario desaparecían en las grandes ciudades durante aquellos años y los padres, para amedrentar a sus hijos, para hacerlos más precavidos, les contaban tétricos relatos sobre "el hombre del saco".
Por aquellos días de febrero de 1912, apenas tres años después de la Semana Trágica, la mayor parte de ciudadanos de Barcelona andaban preocupados por la desaparición de una niña de cinco años llamada Teresita Guitart sobre cuyos detalles y circunstancias se estaba extendiendo ampliamente la prensa.
Había ocurrido a la caída de la tarde del 10 de febrero en la calle de San Vicente. Ya era casi de noche cuando Ana, la madre de Teresita, se había detenido a la puerta de su domicilio a charlar con una vecina y le soltó la mano a la pequeña en la creencia de que subiría sola hasta el piso. Pero no fue así. Cuando el marido vio llegar a su esposa sin Teresita, preguntó extrañado: "¿Y la nena?". La buena mujer lanzó un grito y bajó corriendo a la calle, pero ya era demasiado tarde, no había rastro de la niña.
Lo que había ocurrido era que Teresita, en lugar de subir a su casa, se alejó un poco, curioseando, y de repente sintió que una mano cogía la suya y que una mujer extraña le decía con acento mimoso: "Ven, bonita, ven, que tengo dulces para ti". La pequeña, ilusionada, se dejó llevar un trecho, pero, al ver que se alejaba demasiado de donde estaba su madre, soltó su manita y trató de regresar. Demasiado tarde. La desconocida desplegó un trapo negro con el que cubrió por completo a la niña, la agarró en brazos para ahogar sus sollozos y protestas, y se perdió con su presa en las sombras de la noche.
Y Barcelona vivió más de dos semanas con el corazón en un puño pensando en la suerte que habría podido correr la infeliz Teresita Guitart. Todos los esfuerzos policiales resultaron, como casi siempre, nulos. Sería una vecina fisgona, una chafardera, la que descubriría el paradero de la niña desaparecida.
Se llamaba Claudina Elías, y un buen día se fijó en la carita de una niña que la miraba a través de los sucios cristales de un ventanuco y le pareció que su expresión era implorante. Era la casa de la vecina del entresuelo, en la que vivía con un niño y una niña, pero el deplorable rostro de aquella criatura de cabeza rapada no le resultaba familiar. "Mira que si se tratara de la desaparecida Teresita". Se lo comentó al colchonero que tenía la tienda en la misma calle de Poniente (hoy Joaquín Costa) y éste se lo hizo saber al municipal José Asens, quien se lo comunicó a su jefe, el brigada Ribot.
Y fue éste el que a primera hora de la mañana del 27 de febrero de 1912 llamó a la puerta del entresuelo 1ª del número 29 de la calle de Poniente. Le abrió una mujer que acababa de despertarse.
-Buenos días. Vengo a inspeccionar su domicilio, pues hemos tenido una denuncia de que tiene usted gallinas. -¿Gallinas? ¿A quién se le ocurre? Eso es mentira. -Si me permite…
Y el brigada Ribot penetró en el piso descubriendo al fondo del pasillo a dos niñas de corta edad. La dueña de la casa reaccionó y le dijo que sin una orden del juez no podía pasar. Pero era tarde. Ribot se acercó a la pequeña, que tenía la cabeza rapada.-¿Cómo te llamas, guapa? -Felicidad-¿No te llamas Teresita?
La niña vaciló y acabó diciendo: "Aquí me llaman Felicidad". Ribot preguntó a la mujer quién era aquella niña y ella respondió que no lo sabía, que se la había encontrado en la Ronda de San Pablo el día anterior y le había dicho que estaba perdida y que tenía hambre y ella se la había llevado a casa. "La otra es mi hija y se llama Angelita", añadió. No había ningún rastro del niño que la vecina decía haber visto en repetidas ocasiones.
Había sido detenida en 1909 en su domicilio de la calle de Minerva, donde descubrieron que tenía un prostíbulo de menores de ambos sexos y de edades que iban desde los cinco hasta los 16 años. Con ella había sido detenido un cliente joven que resultó ser hijo de familia distinguida. Enriqueta fue procesada, pero la causa se perdió en los archivos gracias a las influencias ejercidas por una persona muy conocida y muy poderosa de la ciudad.
La vida de Enriqueta Martí estuvo siempre muy relacionada con la prostitución. Ella misma comenzó a ejercerla antes de cumplir 20 años, el día en que se dio cuenta de que siendo criada no se llegaba a ninguna parte. Fornicó en los lupanares de más baja estofa de la zona vieja y marinera de la Puerta de Santa Madrona hasta que un día decidió probar fortuna casándose con un pintor incomprendido y fracasado, Juan Pujaló, un pobre tipo que se alimentaba de alpiste, como los pájaros, porque lo había aprendido en un manual de naturismo. Diez años duró la relación, aunque hasta seis veces se separaron en este periodo. La última y definitiva había sido cinco años antes.
Por eso la policía pudo descubrir que Angelita no era hija de Enriqueta porque así lo declaró el infeliz de Pujaló, que explicó que el fracaso de su matrimonio se debía a que "Enriqueta es muy aficionada a los hombres y acostumbra a frecuentar ciertas casas que a mí no me gustan". Posteriormente, los médicos comprobaron que efectivamente Enriqueta nunca había dado a luz.
¿Quién era, pues, Angelita y dónde estaba el niño que vivía con ella en la calle de Poniente? Enriqueta no fue nada explícita en sus declaraciones y siguió manteniendo que la niña era suya aunque semanas después reconocería que se la había quitado nada más nacer a una cuñada a la que hizo creer que lo había perdido en el parto. En cuanto al niño, explicó que se llamaba Pepito, que tenía cinco años y que se lo habían dejado para que lo cuidara. "Pero como se puso malito lo llevé fuera de Barcelona para que se cure".
Poco a poco, a base de testigos que se presentaban espontáneamente a declarar, pudo irse trazando la personalidad de la secuestradora. A pesar de que no tenía problemas económicos, solía mendigar y acudía, vestida como una pordiosera y acompañada casi siempre de un niño o una niña, a centros de acogida, conventos, parroquias y asilos pidiendo limosna y comida.
Ésta era su ocupación por las mañanas, pero a media tarde salía de su casa elegantemente vestida con sedas y terciopelos y tocada la cabeza con pelucas y sombreros. ¿Qué lugares frecuentaba? ¿A quién visitaba?
Las declaraciones de las dos niñas, fundamentalmente la de Angelita, vinieron a demostrar que Enriqueta Martí era mucho más que una alcahueta secuestradora y corruptora de niños. Teresita contó al juez que aquella mujer, nada más llegar al piso, le dijo: "¿Verdad que sientes picor en la cabeza? Anda, hija mía, déjate cortar el pelito y te pondrás buena".
La niña se dejó hacer mientras la mujer le decía que a partir de ahora se iba a llamar Felicidad y que ya no tenía padres y que ella era su madre y que tenía que llamarla "mamá" cuando salieran a la calle. Pero nunca salió a la calle ni le estaba permitido asomarse al balcón o a las ventanas. Le daba mal de comer -patatas y pan duro-; no le pegaba, pero solía darle fuertes pellizcos.
Su única distracción era jugar con Angelita, porque ella no llegó nunca a ver a Pepito en la casa. A veces se quedaban las dos solas y era cuando tenían más miedo y todos los ruidos las asustaban. Pero un día Angelita le dijo: "Vamos a ver qué tiene mamá en los sitios donde no nos deja entrar". Y entrelazando sus manitas penetraron casi a oscuras en las habitaciones prohibidas. Teresita tropezó con algo que resultó ser un saco. Lo abrieron y, al descubrir su contenido, lanzaron un grito de horror: había un cuchillo grande y unas ropas de niño manchadas de sangre.
La declaración de Angelita fue aún más sobrecogedora. Ella sí conoció a Pepito, un niño rubio de su misma edad con el que solía jugar hasta que un día… "Mamá no se dio cuenta de que yo la vi cómo cogía a Pepito, lo ponía sobre la mesa del comedor y lo mataba con un cuchillo. Yo me fui a mi cama y me hice la dormida".
Pero lo más tremendo todavía estaba por llegar. Fue a raíz del registro que se produjo en el entresuelo de la calle de Poniente. Los del juzgado se quedaron atónitos cuando entre aquellas habitaciones sórdidas y malolientes descubrieron un suntuoso salón amueblado con gusto exquisito. El mobiliario, las lámparas, el cortinaje, las butacas y los sofás debían de haber costado una fortuna.
En un armario colgaban dos trajecitos de niño y otros dos de niña; había medias de seda y zapatitos a juego con los trajes. Y también fueron encontrados las pelucas rizadas y los finos trajes de confección que Enriqueta vestía en sus misteriosas salidas.
Un paquete de cartas llamó la atención de los funcionarios. La mayoría estaban escritas en lenguaje cifrado, y abundaban en ellas las contraseñas y las firmas con iniciales. Apareció también una lista, una relación de nombres, que daría mucho que hablar a la opinión pública.
En la cocina encontraron el saco del que habían hablado las dos niñas y, efectivamente, contenía un trajecito de niño y un cuchillo ensangrentados. En otra habitación descubrieron un saco de lona, aparentemente lleno de ropa sucia y vieja, pero en cuyo fondo había huesos de reducido tamaño que posteriormente se confirmaría que eran de criaturas infantiles.
Hasta 30 se contaron entre costillas, clavículas, rótulas… Todos ellos presentaban la particularidad de que tenían señales de haber sido expuestos al fuego, lo que, según los médicos, excluía que pudieran servir para estudios anatómicos y hacía suponer que más bien los pobres niños habían sido sacrificados para extraer grasa de sus cuerpecitos. Esta afirmación era en respuesta a la explicación que días más tarde daría Enriqueta justificando que tenía recogidos aquellos huesos para estudios de anatomía.
Tras un armario descubrieron la cabellera rubia de una niña de unos tres años, y la macabra expedición concluyó en una habitación cuya cerradura tuvieron que forzar y en la que aparecieron medio centenar de frascos, rellenos, unos, de sangre coagulada; otros, de grasas, y el resto, con sustancias que fueron enviadas a un laboratorio para su análisis.
Junto a las pócimas había un libro antiquísimo con tapas de pergamino que contenía fórmulas extrañas y misteriosas. Y también un cuaderno grande lleno de recetas de curandero para toda clase de enfermedades, escritas a mano, en catalán y con letra refinada.
A partir de aquel descubrimiento no se hablaba de otra cosa en la ciudad más que de Enriqueta Martí, y los principales periódicos nacionales, que por entonces se componían de unas 16 páginas, le dedicaban a diario un par de ellas para contar, como si fuera un folletín, las novedades del caso bajo titulares como: "Los misterios de Barcelona".
Entre los testimonios de personas que trataron a Enriqueta o sufrieron sus actividades se contaban historias tan dramáticas como la de una mujer de Alcañiz que acababa de llegar a Barcelona a buscar trabajo con un bebé en brazos. La buena mujer se sintió desfallecer y se sentó en el umbral de una casa. Una desconocida, de tono amable, se le acercó; era Enriqueta. -¡Qué nena tan bonita!, ¿quiere que le dé un rato el pecho?-A mi hija nadie le da el pecho más que yo -respondió la baturra.-Pues a mí me gustaría dárselo. Me parece que lo que usted tiene es hambre. Vamos a esa lechería, que le pago un vaso de leche. ¡Pobre mujer! Traiga, que ya le llevaré yo a la niña.Y la mujer, que estaba desfallecida de hambre, siguió a la desconocida y entró con ella en la lechería. Enriqueta pidió un vaso de leche y exclamó de repente:-Pero le sentará mejor con pan. Espere, que ahora mismo lo traigo.
Salió con el bebé en brazos y nunca regresó. Seis años tuvieron que pasar hasta que la desgraciada mujer de Alcañiz volviera a ver frente a ella, para identificarla, a la que le había robado a su hijo y sabe Dios lo que habría hecho con él.
Ante las abrumadoras pruebas, Enriqueta acabó reconociendo que era curandera y que vendía filtros y ungüentos. "Confecciono remedios utilizando determinadas partes del cuerpo humano". Y, de forma repentina, vociferó: "¡Que registren el piso! ¡Que piquen bien las paredes y encontrarán algo! Como sé que me subirán al patíbulo, quiero que conmigo suban los demás culpables".
No tan sólo el piso de la calle de Poniente fue registrado a fondo, sino también los otros domicilios que Enriqueta había tenido durante los diez últimos años. Y el resultado fue aterrador: en un piso de la calle de Picalqués fue descubierto un falso tabique que ocultaba un hueco en el que aparecieron más huesos, entre ellos varios de manos de niño. Dice la crónica que "con los huesos fue encontrado un calcetín de niño que debió de pertenecer a un hijo de familia muy humilde, porque está zurcido y añadido desde su mitad con hilo de otro color".
En un piso de la calle de Tallers, en un escondrijo, hallaron huesos y dos cabelleras rubias de niñas de corta edad. En una torre de Sant Feliu de Llobregat aparecieron libros de recetas y nuevos frascos con sustancias desconocidas. Y finalmente, en el patio de una casa de la calle de los Jocs Florals de Sants descubrieron el cráneo de un niño de unos tres años, que todavía presentaba adheridos a la piel algunos cabellos y una serie de huesos que los forenses reconocieron como pertenecientes a tres niños de tres, seis y ocho años.
Diez fueron las criaturas identificadas como víctimas de Enriqueta que se incluyeron en el sumario. Los periódicos escribieron frases como: "Esos huesos hablan de crímenes bárbaros, y esos emplastos y esas curas, de supercherías medievales". Y Millán Astray, jefe superior de policía, definió a la Martí como "una neurótica que se creía curandera, un caso de bruja antigua que hubiera sido quemada en Zocodover".
No cabe duda de que la Martí utilizaba a los niños que secuestraba en una explotación doble: como objetos de placer para sus degenerados clientes y como materia prima para elaborar sus potingues. Llegó a especularse, y así lo recogen el escritor Núñez de Prado y el abogado leonés Jesús Callejo, que el origen de las actividades como hechicera de Enriqueta podría estar en que "en una de esas orgías pederásticas, uno de los niños perdió la vida y a partir de aquel momento decidió extraerles la sangre y no desperdiciar ni siquiera el tuétano y los huesos de sus víctimas".
En aquella época, la tuberculosis hacía estragos, y estaba muy extendida la creencia de que el mejor remedio para detenerla era beber sangre humana y aplicarse sobre el pecho cataplasmas de grasas infantiles. Tan sólo dos años antes, un suceso había alarmado a España entera: el crimen de Gádor, en el que un curandero, Francisco Leona, había sacrificado a un niño de siete años, Bernardo González, para que el rico propietario Francisco Ortega curara la tisis que padecía bebiendo la sangre de la criatura y aplicándose sus "mantecas" sobre el pecho.
A nadie escapaba que tras los aberrantes crímenes de Enriqueta Martí tenía que haber personas con suficientes recursos económicos para satisfacer sus pervertidas necesidades. Y es en ese punto donde aparece la famosa lista de nombres hallada en el tugurio de la calle de Poniente, una lista de la que todo el mundo hablaba pero nadie conocía, una relación de nombres y domicilios en la que, se rumoreaba, figuraban médicos, abogados, comerciantes, algún escritor, políticos y otras personalidades.
La indignación y la furia comenzaron a apoderarse del pueblo de Barcelona, y la prensa más conservadora corrió a calmar los ánimos para evitar males mayores. Así, Abc llegó a decir que "los nombres y domicilios contenidos en esta lista son de gentes conocidas por su amor a la caridad, gentes que fueron víctimas de las socaliñas (que significa 'engaños') de la hechicera, que las conocía por haber acudido a sus casas a pedir limosna".
Pero cuando saltó la noticia de que Enriqueta había intentado cortarse las venas con una cuchara de madera en su celda de la prisión de Reina Amalia, la irritación popular se convirtió en cólera y las autoridades temieron que si fallecía estallara un motín, pues los hechos de la Semana Trágica de 1909 estaban cercanos.
Para evitar el suicidio de Enriqueta se tomaron todo tipo de precauciones. "La cama de la Martí está colocada frente por frente a las de sus tres compañeras de reclusión para que éstas no la pierdan de vista, cualquiera que sea la posición que aquélla adopte para dormir, y tienen orden de destaparle la cara si ven que se cubre la cabeza con las ropas de la cama para evitar que con sus dientes se seccione una vena de la muñeca".
Sin embargo, el interés por el tema comenzó a decaer al no producirse nuevos descubrimientos macabros y entrar toda la investigación en una fase rutinaria y farragosa. El periodista Luis Antón del Olmet concluía así la larga y espléndida serie de reportajes que dedicó al caso: "Estamos ante una de las criminales más tremendas y crueles de las que se tienen noticia. Movida por un fanatismo vesánico, ha ido matando niños durante diez años para sacarles las grasas y fabricar ungüentos. Es un caso inaudito, monstruoso, del que se hablará muchos años con estupor. Enriqueta Martí ha de tener leyenda, pero ¿será cosa de seguir glosando indefinidamente este suceso?".
Y para rematar la pérdida de interés por el tema, a mediados de abril, un transatlántico se hundió tras chocar con un iceberg. Se llamaba Titanic y las noticias sobre aquel desastre apartaron definitivamente de las rotativas a la Vampira del Carrer Ponent.
Meses después se supo que Enriqueta Martí había fallecido en el patio de la cárcel linchada por sus compañeras presas. Se especuló que antes de ser golpeada ya estaba muerta, envenenada por encargo de alguien interesado en su desaparición. Nada se pudo probar. Lo único cierto es que nunca llegó a celebrarse el juicio, que aquellas personas que figuraban en la lista, "tan amantes de la caridad", se acostaron aquel día más tranquilas y que Enriqueta Martí Ripollés se convirtió en leyenda.

Peter tuvo que educarse en la calle, comenzando así su vida criminal muy tempranamente. A los cinco años de edad además de la crueldad con los animales mató a un perro y a uno de sus compañeros de juegos que no sabía nadar lo tiró desde una barca en la que navegaban, intentando ahogarle. A los 8 años, después de una paliza que le dio su madre, huyó de la casa, viviendo del producto de sus robos. Regresó a casa y trabajó como aprendiz en una fábrica.
A los catorce años violó a una joven a la que dejó medio estrangulada. A los 16 años vivió con una mujer mayor que él, que era sadomasoquista y le obligaba a pegarla, lo que estimuló el sadismo del joven criminal. Sufrió varias condenas por robo. En 1904 comenzó su carrera de incendiario, lo que le proporcionaba una gran satisfacción sexual. Ingresó en el Ejército, desertando después, siendo detenido y condenado a siete años de trabajos forzados. En 1913 asesinó a una niña de ocho años cuando entró a robar en una casa, pero no fue descubierto. En 1923 se casó. No tuvo hijos. Vivía aparentemente como un hombre normal. Sin embargo llevaba una doble vida. Era ya en realidad un maníaco sexual y entre 1923 y 1929 asaltó a varias mujeres dejándolas medio muertas, pero ninguna se atrevió a denunciarle. Luego atacó a una mujer adulta con unas tijeras dejándola malherida y mató de la misma forma a una niña de nueve años quemándola después con gasolina. Ese mismo año asesinó a un hombre y una mujer con unas tijeras, bebiéndose su sangre. Poco después asesinaba en un descampado a dos hermanas de forma brutal. Siguieron tres crímenes más con violación y muerte a martillazos.
Tras una serie de intentos de violación y asesinato su último crimen fue el de una niña de cinco años, Gertrud Alberman, a la que mató en las afueras de Düsseldorf. El intento de violación y muerte de María Butlies, fue lo que condujo a su detención. Casado, jamás sospechó su mujer su doble vida. Pero al final, y por recomendación de él, para que cobrase la recompensa por su captura, le denunció a la policía. Siempre fue considerado por sus vecinos como un hombre honrado, tranquilo, inteligente y trabajador. El Prof. Berg, psiquiatra que le examinó en la cárcel se ganó su confianza y consiguió que le contase toda su vida con detalle. Tenía una memoria sorprendente. El 22 de abril 1931, convicto de 9 asesinatos (los demás no se le pudieron probar), recibió 9 penas de muerte. La ejecución por decapitación tuvo lugar el 2 de julio de 1931, en el patio de la prisión de Klingelpütz, en Colonia.
Sólo podía excitarse sexualmente matando mujeres. El Prof. Berg describió a Kürten como "el rey de los pervertidos sexuales", necrófilo, sádico, incendiario y practicaba el bestialismo. Bebía la sangre de sus víctimas. Sentía gran admiración por Jack "El Destripador". Se ensañaba con sus víctimas a las que violaba, estrangulaba o apuñalaba (una de sus víctimas presentaba 36 puñaladas), a veces quemaba los cadáveres con gasolina o los enterraba. El número de sus crímenes ascendió a más de 60, algunas de ellas niñas. Confesó al psiquiatra que le estudió en la prisión, que odiaba a la sociedad y soñaba con frecuencia que algún día volaría la ciudad de Düsseldorf con dinamita. Se casó con una exconvicta como él y fué a la única mujer que quiso normalmente, y quien nunca sospechó los crímenes de su marido. La policía trató de averiguar quién era el hombre que aterrorizaba a la ciudad, sin conseguirlo, hasta que en cierta ocasión, viendo que iba a ser descubierto cualquier día, confesó sus crímenes a su mujer, que horrorizada le denunció a la policía. Así pudo ser capturado, y juzgado en un proceso que comenzó el 13 de abril de 1931, durante el cual intentó su abogado defensor probar que era un demente para salvarle de la pena capital. No le sirvió de nada y el 2 de julio de 1931 fué ejecutado en la guillotina a las seis de la mañana. Durante los días que estuvo en prisión recibió miles de cartas, muchas de ellas cartas de amor y en la mayoría de las cuales le pedían su autógrafo.
En 1972 se confesó autor del crimen de una pareja de jóvenes. Fueron descubiertos ambos en el interior de un coche; habían sido asesinados con un revólver y estaban completamente exangües, toda su sangre había sido chupada, según confirmó el forense. Hoffman declaró, asimismo, haber sido el saqueador de varios cementerios en los que abrió los ataudes de mujeres recién enterradas. Al reconstruir su pasado se supo recibido de su padre cuando ñiño, se había quedado sordomudo.
En el juicio explicó: "Maté a ese hombre y bebí su sangre porque quería ser tan guapo como él. Y mate a la chica porque era más guapa que las del cementerio."

Albert Fish nació el 19 de mayo de 1870 en Washigton en el seno de una familia respetada aunque con antecedentes en enfermedades mentales. Creció en un orfanato donde fue abusado sexualmente lo que le acarreó en su mente su fascinación por el sadomasoquismo. Se sabe que tuvo una caída desde un árbol lo que le provocó una lesión en el cerebro y como consecuencia dolores de cabeza crónicos y mareos. En su niñez desarrolló una obsesión por el castigo, se divierte infligiendo dolor a los demás y a él mismo. Comienza su colección de recortes de prensa sobre asesinos en serie y especialmente de caníbales que es con quienes se siente identificado.
Con 20 años y con cierta experiencia en relaciones homosexuales masoquistas ejerce la prostitución en Washington donde viola a un niño y asesina a su primera víctima. En esa época de su vida comienza a obsesionarse con la idea del pecado y alucina con la religión, su única salida es sacrificarse con dolor y él mismo se autocastiga frotando su cuerpo desnudo con rosas con espinas, clavándose agujas de marinero en la pelvis y en los órganos genitales… en una ocasión fue sorprendido en su habitación totalmente desnudo masturbándose con una mano y con la otra golpeándose la espalda con un palo con clavos y a cada golpe gritaba de dolor mientras su sangre corría por sus nalgas.
Sadomasoquista en todas su letras, se complacía insertándose agujas en su cuerpo, especialmente alrededor de su órganos genitales, con bolas de algodón que se introducía en su ano y les pegaba fuego. No solo consumía la carne de sus víctimas sino que además la orina, sangre y excrementos, lo que él atribuiría dicha tendencia a su triste historia de niñez abusiva.
Fish se hizo a sí mismo como pintor, recorrió Estados Unidos torturando a niños casi en cada estado. La mayoría de sus víctimas provenían de familias pobres (de raza negra) por lo que no era probable que le inculparan debido al racismo que por aquel entonces imperaba.
CARTA A LA FAMILIA DE GRACE BUDDS (niña que marchó con Albert Fish al falso cumpleaños de su sobrina). Fue detenido en ocho ocasiones: por tentativa de estafa, robo, pago con cheques sin fondo, cartas obscenas a anuncios de agencias matrimoniales.
Fue internado en tres ocasiones en un hospital psiquiátrico aunque duró poco pues consideraban que no era peligroso ni estaba loco pues lo que él padecía era una personalidad psicopática de carácter sexual. La policía tardaría 6 años en acusarle de asesinato.
Al fin fue detenido el 13 de diciembre de 1928.
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jueves, 3 de septiembre de 2009
Personajes históricos relacionados con el vampirismo (Parte 2)

A pesar de ser este uno de los casos de vampirismo mejor documentados del siglo XVIII, no existe testimonio escrito de lo que las supuestas victimas del ataque vampírico vieron al ser atacadas. Además aunque sea cierto todo lo que se cuenta en los informes escritos por el grupo que desenterró el cadáver de Arnold Paole existen hipótesis medicas que rebaten todas las supuestas características propias de un vampiro en su cadáver, como el crecimiento de uñas, o la sangre brotando de los orificios.
Arnold Paole fue un soldado Serbio que vivió a principios del siglo XVIII. Paole sostenía que mientras estuvo destinado en Gosswa, fue atacado por un vampiro. La gente de esa zona creía que la única manera de librarse de la influencia Vampírica era comer algo de tierra de su tumba y rociarse de la sangre del vampiro. Paole sostenía haber practicado el rito.
Aparentemente el método debió funcionar y Paole pudo regresar a su hogar en 1727; Sin embargo murió al poco tiempo de una caída desde gran altura, y fue enterrado. Al poco tiempo de morir Paole empezaron a circular rumores de ataques nocturnos y en poco tiempo 4 personas del pueblo murieron repentinamente.
La gente del pueblo empezó a tener miedo del posible caso de vampirismo y decidieron desenterrar el cuerpo de Paole. Formaron un grupo de dos oficiales militares, dos cirujanos del ejército, y un sacerdote de la iglesia local para investigar en la tumba de Paole. Cuando el grupo exhumo el cuerpo, encontraron el cadáver fresco. No había descomposición del cuerpo de ningún tipo, y de hecho la vieja piel y uñas se había caído, y habían crecido nuevos para en su lugar. Además la sangre fresca fluía de sus orificios corporales. Cuando un miembro del grupo clavo una estaca en el cuerpo, gritó y la sangre fresca brotó de la herida. El grupo entonces arrojó ajo alrededor del restos de Paole, e hizo igual a cada uno de los sepulcros de las víctimas de Paole.
Algunos años después, otra epidemia surgió repentinamente y se procedió a hacer una nueva investigación en el cementerio. En un informe de dicha investigación se mantiene que se exhumaron por lo menos 16 vampiros de sus tumbas. Todos los descendientes de Paole parecían tener las mismas características que el. Además estos nuevos vampiros llevaban enterrados aproximadamente el mismo tiempo que Paole cuando empezó a atacar. 4 de los vampiros eran niños, y tres estaban enterrados con sus madres.
La pregunta sobre si Arnold Paole era o no un verdadero vampiro queda todavía sin contestar. Pero bueno, casi 300 años después todavía no podemos afirmar ni negar nada.

Nacio el 24 de julio de 1909 en Stamford, Linconshire, Inglaterra. No se tienen antecedentes de desordenes mentales en su familia. Haigh afirmó que su niñez fue callada y monástica, sin las típicas alegrías de niño. Sus padres pertenecían a una secta religiosa llamada "La Gente Peculiar" o "La Hermandad de Plymouth"; eran puristas y anticlericales. Le leían historias de la Biblia y le estaba prohibido participar en deportes o cualquier forma de entretenimiento. Eso estaba bien para él, pues aborrecía ensuciarse. Rara vez se comportaba mal, pero cuando lo hacía, su madre le pegaba en las manos con las cerdas de un cepillo. Después Haigh diría que este castigo le hacía sangrar , y lamía la sangre, de ahí su apetito por esta. De esa inmersión religiosa, Haigh describio como solía meditar con la imagen de Cristo sangrante de retratos en la Catedral, y eso lo había afectado y en parte inspirado su apetito por la sangre.
Estuvo en prisión varias veces por robos y fraudes. En 1944 estuvo involucrado en un accidente automovilístico. Sufrío una herida en la cabeza, que sangró hasta su boca. Afirmó que esto revivio en el sueños de sangre de su ñiñez.
Fue en ese mismo año que empezó a asesinar. Respecto a su primera víctima de apellido Mc Swan, Haigh afirmó que de repente tuvo la necesidad de beber sangre, así que golpeó a Mc Swan en la cabeza con un tubo o madero. Luego le cortó la garganta. "Tomé una taza y puse sangre de su cuello en la taza, y la bebí"
Dejó al cadáver toda la noche. Fue esa noche cuando Haigh soñó con un bosque de sangre: "Vi ante mi un bosque de crucifijos...que gradualmente se transformaban en árboles. Al principio creí que había rocío, o lluvia, goteando de las ramas, pero al acercarme, me di cuenta que era sangre. De pronto el bosque entero comenzó a retorcerse y los árboles, tiesos y erectos, escurrían sangre...Un hombre fue a cada árbol y recogio la sangre." Ese hombre invitó a Haigh a "beber" también.
Encontró un tambor de 40 galones y puso a Mc Swan adentro, después vertio ácido sobre él.
Dos meses después según dijo, asesinó a una mujer madura de Hammersmith, quien nunca fue identificada. Después decidió asesinar al resto de los Mc Swan. Les golpeo con un tubo y afirmó haber bebido de su sangre, y los disolvio en baños de ácido. Después con engaños se hizo de sus posesiones. También afirmó haber matado a un joven llamado Max de Kensington, pero no hubo forma de probarlo.
Dos años después de gastarse el dinero adquirido de los Mc Swan esté se le había acabado, así que buscó otras víctimas, los Henderson. El Dr. Archibald Henderson de 52 años y su esposa Rose de 41. Pretendiendo comprar su casa, entabló una amistad con ellos y esperó pacientemente casi 5 meses. En febrero de 1948, Haigh visitó a los Henderson y paso varios días con ellos. Afirmó que entonces empezó un "ciclo de sueño", indicando los sueños sangrientos que lo hacian asesinar. Al mismo tiempo se le acababa el dinero. En febrero 12, le disparó con su revolver al Sr. Henderson en la cabeza y después también le disparó a la Sra. Henderson, ató los cuerpos y los dejó toda la noche. De cada uno de ellos tomé mi trago de sangre",
En su diario se encontró esa fecha indicando las iniciales de los Henderson junto a dos cruces rojas. Los disolvió en ácido, excepto por un pie que Haigh no se molestó en disponer de el. Aunque Haigh afirmó haber asesinado a los Henderson para conseguir su sangre, sus actos subsecuentes para apropiarse de sus posesiones y el estado de sus finanzas indicaban otra cosa.
Después, según el, asesinó a una chica llamada Mary de Eastbourne. Lo cual no fue probado, y no es seguro que siquiera haya existido.
Nuevamente gastó el dinero obtenido y perdió parte en el juego, así que su siguiente víctima fue Mrs. Durand-Deacon, a quien engañó con un proyecto para inversión y al estar esta examinando algún papel le disparó por detrás en la cabeza. Después, según afirmó Haigh fue a su auto, buscó un cortaplumas y un vaso, y usó estos artículos para extraer sangre de ella para beberla. Puso el cuerpo en un tambor de 45 galones con ácido y dejó que este hiciera efecto.
De niño Haigh, había hecho un escrito profético describiendo su naturaleza irremediable: "Debemos aceptar que una falta, aunque encuentre una gracia perfecta y total restauración, no cura una disposición natural".
Haigh afirmó haber matado a nueve personas, pero nunca se descubrio nada de tres de ellas. Es posible que haya dicho lo de esas tres víctimas para probar que no se había beneficiado economicamente de ellas y apoyar su historia de que asesinaba por la sangre. Haigh tenía la idea de que no podía probarse un asesinato sin el cuerpo. El entendía el témino corpus delicti sólo como el cadáver de la víctima, sin el cual según el, no podía haber incriminación. Así que pensó en la forma de disponer de los cuerpos. En prisión experimentó con ácido sulfúrico en ratones, descubriendo la relativa facilidad de deshacerse de un cuerpo. Sin embargo no había tomado en cuenta el peso de ciertas evidencias, que aún sin un cuerpo, podían probar la probable culpabilidad. Además de su confesión dada, alardeando de su segura inculpabilidad, se usaron como evidencias objetos personales de las víctimas,la dentadura de Mrs. Durand-Deacon, etc.
El primero de abril de 1949 se presentaron los cargos contra Haigh. Haigh pensó que después de unos años en una institución mental sería liberado y continuaría sus asesinatos. Había visto los exagerados periódicos que lo describían como un vampiro loco por la sangre y el estaba feliz de ello. Además estando en su celda bebio su orina.
Respecto a su evaluación psiquiátrica, doce médicos examinaron a Haigh antes y después de su juicio, interesados en su compulsión por matar por sangre. Cas siempre dicha compulsión es parte de una desviación sexual y es incidental a la compulsión sexual en sí. Haigh no indicaba tal perversión. De hecho parecía tener poco interés en el sexo. Haigh pasó por varios exámenes, incluyendo un electroencefalograma. Los resultados fueron normales. En la opinión de muchos doctores, Haigh estaba sano y sólo fingía su demencía. El Dr. Henry Yellowlees afirmó sin embargo que Haigh tenía una "constitución paranoide". De acuerdo con las descripciones de los años 40 tal condición resultaba parcialmente hereditaria y parcialmente del ambiente, en especial en el del crecimiento. Era una etapa preeliminar en las "insanidades paranoides". Al ser Haigh criado en una religión fanática y paranoide y criado por una madre que creía demasiado en los sueños como instrumentos de adivinación, al infundírsele temor a la furia divina en cada falta, y al no permitírsele tener amigos, se había creado el "El estudiante solitario" que era "el paranoico potencial". Además sus sueños con Cristo sangrante denotaban que siempre fue la cuestión de la sangre lo que le preocupaba. Yellowlees uso como referencia un libro escrito por el Profesor Tanzi sobre desórdenes mentales. En él se consideraban varios tipos de paranoia y Haigh tenía la mas rara y terrible, la "paranoia egocéntrica", a veces referida como paranoia "ambiciosa" o "mística". La fantasia del paciente se vuelve su "hogar" psicológico. Se ve a si mismo como omnipotente. Esta en contacto con alguna fuerza exterior que lo guía. Yellolees mencionó que Haigh le había dicho que había sido guiado por una interpretación de un verso del Antiguo Testamento a beber su propia orina. Los paranoicos se muestran indiferentes al sexo, porque su instinto esta sublimado hacia una autoadoración. El creía que al matar a esas personas cumplía un destino. Sabía que esos crímenes eran castigados por la ley, pero se creía superior a la ley. Aunque no creyó que Haigh inventara lo de los sueños de sangre, si creyó que exageraba sus efectos en él mismo. Asimismo creyó que aunque Haigh hubiese probado la sangre, era dudoso que la hubiese bebido como afirmó haberlo hecho. Yellowlees creyó que era bastante lúcido e inteligente como para saber lo que hacía. Sin embargo Haigh había entablado amistad con un empleado en el hospital psiquiátrico de Sussex y había adquirido información de las enfermedades mentales, de patrones de comportamiento, caracterisicas y hábitos de diferentes desórdenes. En su vida se había hecho pasar por abogado, ingeniero, doctor, etc., así que bien podía haber intentado hacerse pasar por una persona que sufría un desorden mental.
Haigh ejerció su vampirismo en una época en que la ciencia barría las supersticiones y ofrecía explicaciones mas o menos razonables para el comportamiento humano. Donde antiguamente hubiera cabido la excomunión de la Iglesia, una maldición o el anuncio de un castigo divino, ahora se anotaba el informe de un psiquiatra que examinaba los actos del vampiro a la luz de las teorías de Sigmund Freud.
Los abogados defensores de Haigh llamaron al doctor Henry Yellowlees, psiquiatra, para que procurara situar al vampiro como demente y no como asesino. El doctor presento un análisis de los sueños de Haigh y dijo que eran "catalizadores de sus crímenes". Quedo manifiesto que, según una de las enseñanzas freudianas básicas, existe una implicación sexual en los crímenes violentos (particularmente en el asalto brutal o el asesinato).
Para los científicos, la psicología de Haigh era la de un adolescente que se masturba y asocia de inmediato el semen con la sangre. Haigh (decían) era capaz de experimentar la misma exaltación derramando uno y otro liquido.
El juicio comenzó el 18 de julio de 1949, alrededor de 4,000 personas asistieron. Haigh se declaró no culpable. La defensa fracasó en intentar probar que no era responsable de sus actos. Durante el juicio Haigh jugó con un crucigrama. Haigh fue hallado culpable, al preguntarle el Juez si tenía algo que decir, Haigh ladeó la cabeza y dijo-"Nada en absoluto"-. El Juez lo condenó a muerte. Haigh escribió su biografía para el periódico que pagó por su defensa, escribió cartas a sus padres y a su prometida. Tenía la esperanza de reunirse con ellos en el Cielo. Haigh mencionó que creía en la reencarnación y dado que su misión no estaba aún terminada, regresaría. Insistió en que no tenía miedo a ser ahorcado.
Madame Tussaud le solicitó hacerle un molde de su máscara mortuoria para su Museo de Cera, a lo cual Haigh estuvo más que complacido en aceptar e incluso heredó sus ropas a la "Cámara de los Horrores de Madame Tussaud", dando instrucciones de que se mantuviera su figura en perfectas condiciones; los pantalones planchados, el cabello partido, los puños de la camisa salidos. El 6 de agosto de 1949 fue ejecutado en la Prisión de Wandsworth.

El jueves 16 de Abril, en Berlín, se anunciaba que el cuerpo de Fritz Haarman - ejecutado la víspera por haber cometido 27 asesinatos, no sería enterrado hasta que lo hubieran examinado en la Universidad de Gotinga.
Debido al Modus Operandi del criminal - a la mayoría de sus víctimas les mordía la garganta hasta la muerte -, el caso despertó enorme interés entre los científicos alemanes, que planeaban estudiar su cerebro para encontrar en él evidencias físicas de su perversidad.
Fritz Haarman recibió el apodo del "Vampiro de Hannover". Nació en 1879, estudió en el Colegio Militar y sirvió al ejército. Poco después de salir del ejército se le acusó de "cometer actos indecentes con niños". Se le llevó a juicio y ahí se determinó que debería internarse en un sanatorio como desequilibrado mental que se le diagnosticó. Una vez fuera del hospital, Haarman tuvo riñas tremendas con su padre, a tal grado que lo arrestaron de nuevo. Cuando obtuvo su libertad, se alistó en una unidad del ejército, en la que sirvió por un tiempo y demostró excelente conducta. Otra vez fuera del ejército, se metió en problemas que tenían que ver con robos y actos de violencia
La historia de este vampiro era cíclica: Lo arrestaban y salía libre una y otra vez. En 1918 estaba fuera de la cárcel en una Alemania sacudida por la guerra. Puso una taberna de baja categoría, donde vendía carne e información secreta que le aportaba dinero extra. Eso, durante el día. Por las noches se paseaba en las salas de la estación central de Hannover, y siempre recogía a algunos muchachos que en su mayoría eran refugiados o fugitivos de las zonas más castigadas por la guerra. Haarman lograba ganarse su confianza e invitarlos a su casa. En un principio se le detuvo por mantener relaciones sexuales con un desertor de dieciocho años. Entonces cumplió nueve meses de prisión. Años después durante el juicio que motivaron sus 27 asesinatos, declaró: "Cuando me arrestó la policía, la cabeza del muchacho, llamado Friedel Rothe, estaba escondida bajo un periódico, detrás de mi negocio. Luego la arrojé al canal."
Fritz Haarman no fue un ejecutor solitario. Con él trabajaba Hans Grans a quien conoció en 1919. Se dice que unos quinientos homosexuales de Hannover - fascinados por la personalidad del Vampiro - aguardaban ansiosos el momento de ejecutar sus órdenes. Por su parte, Haarman y Grans elegían a sus víctimas entre los homosexuales que se reunían en los cafés gay de Hannover: El Café Kröpcke - adonde acudían los muchachos de altos recursos económicos - y el café Zur Schwülen Guste, que se encontraba en el otro extremo de la escala social. El vampiro y su acompañante incondicional abordaban a los jóvenes y la conversación con ellos concluía de manera invariable con una cita en su casa.
Un periodista anónimo del News of the World manifiesta su horror en el reportaje que escribió del juicio de Haarman y Grans, y que se publicó el 7 de diciembre de 1924, Incluyó un resumen del articulo: "El asesinato de 24 muchachos tuvo lugar tras esta puerta. El horror se magnifica porque el monstruo tenía el descaro de vender a sus clientes la carne de los cadáveres que él ya no podía consumir... estando Haarman en el banquillo de los acusados, apareció un hombre más joven, Hans Grans, al que se le acusó primero de complicidad en los asesinatos. Más tarde fue acusado de incitar a Haarman a cometerlos y de aceptar objetos robados. La policía sigue la pista de un tercer hombre - llamado Charles -, también carnicero, que se supone es el tercer miembro del monstruoso grupo. Se cuenta ya con cerca de 200 testigos que probarán que todos los muchachos desaparecidos fueron llevados a la muerte con el mismo horrible procedimiento - es decir, a "la manera del vampiro".
Charles utilizaba sus habilidades de carnicero para descuartizar los cuerpos que echaba al río. En ocasiones los clientes del local comían, sin saberlo, parte de la carne de las víctimas que Haarman les servía con una buena cerveza. El Vampiro de Hannover fue ejecutado en 1925. Sin embargo, al año siguiente los diarios recogieron la noticia de nuevas desapariciones de muchachos. Las sospechas apuntaban hacia la carnicería de Haarman y Grans, aunque éste cumplía en prisión una condena de doce años, y Fritz ya no existía (aparentemente).
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Personajes históricos relacionados con el vampirismo (Parte 1)

Elizabeth, perteneciente a la alta aristocracia húngara y famosa en su época en Europa por su belleza, fue acusada de secuestrar en su castillo de Cachtice (en la actual Eslovaquia), a numerosas jóvenes doncellas vírgenes, nobles y campesinas, a quienes torturaba y desangraba hasta la muerte para obtener así sangre que usaba en sus baños y bebía (aunque esto último no se comprobara en el proceso), como parte de prácticas de magia negra en que era asistida por un séquito de brujas, bajo la creencia de que así se conservaría bella y lozana. Después de un corto proceso, ordenado e impulsado por el emperador Matias II y el palatinado, que finalizó el 7 de enero de 1611, mientras sus cómplices fueron torturadas y condenadas a pena de muerte en la hoguera, a Elizabeth por su condición aristocrática y la importancia política de su estirpe solo la condenaron a vivir emparedada en sus aposentos que fueron sellados para siempre y en los cuales uno de sus carceleros la encontró muerta en agosto de 1614. En la actualidad se cuestiona la verdadera magnitud de sus crímenes, así como la validez o exactitud de las acusaciones y el carácter político de su proceso, cuyos archivos se conservan aun y son la fuente primaria de lo que se ha escrito sobre ella; pero en todo caso la condesa Báthory es una referencia ineludible en los estudios sobre el mito europeo del vampiro pues su historia se entremezcla con las leyendas relacionadas con el mismo.

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domingo, 30 de agosto de 2009
Porfidia: La enfermedad de los vampiros
Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en las enzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos). Se caracterizan por una sobreproducción y acúmulo de las llamadas porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno). En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “Son los compuestos que hacen la hierba verde y la sangre roja.” Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En ésta, se sintetizan altas cantidades de grupo hemo para producir suficiente hemoglobina, sustancia necesaria para el trasporte de oxígeno. En el hígado, el hemo se utiliza para formar otras sustancias que fundamentalmente sirven para desintoxicar. El término proviene del griego πορφύρα, porphura, significando "pigmento púrpura". Es probable que el nombre haya sido una referencia a la decoloración de algunos fluidos corporales durante un ataque.[1] Si bien las descripciones originales se atribuyen a Hipócrates, la explicación bioquímica de la enfermedad fue obra de Felix Hoppe-Seyler en 1874,[2] y las porfirias agudas fueron descriptas por el médico holandés B.J. Stokvis en 1889.[3] [1] Tabla de contenidos [ocultar] * 1 Tipos de porfirias * 2 Porfirias hepáticas * 3 PCT * 4 Porfirias Eritropoyéticas * 5 Diagnóstico * 6 La crisis aguda * 7 Signos y síntomas * 8 Factores desencadenantes * 9 Riesgos y complicaciones * 10 Tratamiento de las Porfirias. o 10.1 Porfirias Agudas o 10.2 Porfirias no agudas * 11 Anemias y otros estados carenciales * 12 Prevención * 13 Nutrición y Porfiria. * 14 Enlaces externos Tipos de porfirias [editar] Existen siete tipos principales y distintos de porfirias. Cada una está originada por un defecto (hipoactividad) en la actividad de una de las siete enzimas que participan en la cadena de biosíntesis o ruta metabólica del grupo hemo. Dependiendo del tejido en que predomina el defecto metabólico, se clasifican como: * Porfirias hepáticas * Porfirias eritropoyéticas Porfirias hepáticas [editar] La herencia de estas porfirias es autosómica dominante (a excepción de la porfirias de Doss). Simplificadamente se puede decir que en tales casos basta con que uno de los padres sea portador del defecto para que cada uno de sus hijos tenga un 50 por ciento de posibilidad de heredar tal hipoactividad enzimática. Atendiendo a las posibles presentaciones clínicas, se distinguen tres grupos: * A- Presentan síntomas agudos y no dérmicos Porfiria Aguda Intermitente (PAI) Plumboporfiria o Porfiria de Doss * B- Presenta síntomas cutáneos y no agudos. Porfiria Cutánea Tarda (PCT) * C- Pueden presentar síntomas agudos y/o dérmicos * Porfirias mixtas: coproporfiria hereditaria (CPH). Porfiria Variegata (PV) Son enfermedades complejas, de pronóstico diferente (a veces impredecible) que se presentan con una gran variedad de signos y síntomas. No obstante es preciso advertir que la gran mayoría de los portadores del defecto genético permanecerá asintomático durante toda su vida. En el 100% de los casos de PAI los síntomas son agudos y no hay problemas de fotosensibilidad. La Porfiria Aguda de Doss – o Plumboporfiria – es extremadamente rara y los síntomas son similares a la PAI. En el PV la mayoría de los pacientes presentan síntomas agudos y síntomas cutáneos, pero alguno puede presentar una única forma de expresividad clínica Los síntomas son predominantemente agudos en la CPH ya que menos de un 15% de los pacientes tiene síntomas cutáneos, o ambos. PCT Como su nombre indica, se suele manifestar con fotosensibilidad y lesiones dérmicas de comienzo tardío. Hacia los 40-50 años de edad. También suele ser denominada Porfiria hepatocutánea tarda no sólo por ser una porfiria hepática sino también por la gran frecuencia con la que se asocia a un mayor o menor grado de alteración en la función del hígado. * Porfirias Agudas. (PA) Las Porfirias agudas pueden cursar con crisis o ataques cuyo cuadro clínico suele ser confuso, consecuente con una disfunción global del Sistema Nervioso (Autónomo, Central y Periférico). La mayoría de estas crisis requiere hospitalización y la instauración inmediata de tratamiento (arginato de hemina y sobrecarga de glucosa). Sobre ello abundaremos en capítulo aparte. * o Porfiria Aguda Intermitente (PAI) Es la forma más frecuente de las Porfirias Agudas. Ha sido denominada también “Porfiria Sueca” por la prevalencia en ese país (1/1000). Se estima en 1-2/15.000 su prevalencia general. En España no se conocen datos epidémicos concretos. La PAI se asocia a un déficit de la enzima PBG-D (Porfobilinógeno Desaminasa) causado por una gran variedad de mutaciones (en torno a 209 en junio de 2004) en el gen que la codifica. Menos del 10% o 20% de los portadores del gen mutado presentan síntomas clínicos de la enfermedad. Como ya mencionábamos la mayoría de los portadores permanecen asintomáticos si no concurren factores desencadenantes. La expresión de la enfermedad es más frecuente en mujeres entre 20 y 45 años. Son excepcionales los casos en la fase prepuberal. La crisis o ataque se presenta con cierta frecuencia durante el periodo premenstrual. * o Porfiria Variegata (PV) Se le conoce también como “Porfiria Sudafricana” por su elevada prevalencia entre la población blanca de dicho país (alrededor de 20.000 portadores) Se han detectado ya unas 77 mutaciones en el gen que codifica la síntesis de la enzima responsable (PROTOgeno –OX). La mayoría de los portadores son asintomáticos. La manifestación de la enfermedad puede tener características similares a la PAI, si bien es probable que las crisis sean menos graves y frecuentes que en ésta y/o un síndrome dérmico semejante al de la PCT (Porfiria Cutánea Tarda). Por esta variedad de síntomas se la ha denominado “Variegata”. En plasma de los casos sintomáticos se detecta un pico de fluorescencia característico lo que permite el diagnóstico rápido. Las porfirinas en heces están incrementadas. * o Coproporfiria Hereditaria (CPH) Al igual que la PV puede ser mixta, es decir, manifestarse clínicamente con crisis agudas y/o con el síndrome clínico característico de la PCT. La enfermedad está causada por la hipoactividad de la enzima COPROgeno-OX y se conocen 21 mutaciones distintas del gen. Es característico el aumento de la Coproporfirina fecal. * o Plumboporfiria o Porfiria de Doss Es extremadamente rara. La herencia es de carácter autosómico recesivo ( la madre y el padre son portadores del gen de la enfermedad, y al unirse los cromosomas de ambos, los descendientes tienen un 50% de posibilidades de ser portador asintomático, un 25% de posibilidades de padecer la enfermedad (al recibir una “doble” herencia defectuosa)y un 25% de ser un individuo sano). Se conocen cinco mutaciones. La actividad enzimática de la ALA-D (Ácido delta aminolevulínico deshidrasa) eritrocitaria se encuentra profundamente disminuida. La actividad de esta enzima está alterada en la intoxicación por plomo, de ahí que se la conozca también por Plumboporfiria. * o Porfiria Cutánea Tarda (PCT) En la PCT la actividad de la enzima URO-gen- descarboxilasa hepática está disminuida. Existen formas familiares y esporádicas. La esporádica es la más frecuente (alrededor del 80% de los casos) y en ella la hipoactividad enzimática queda restringida al tejido hepático y puede alcanzar valores normales tras la remisión de la enfermedad. No hay afectación familiar. Se desconoce el origen de esta PCT llamada esporádica pero parece que el alcohol, los estrógenos, la sobrecarga férrica y los virus de hepatitis inactivan la enzima en aquellos individuos predispuestos. En la PCT de tipo familiar la herencia es de carácter autonómico dominante. Existe también una PCT de origen tóxico o ambiental inducida por hidrocarburos aromáticos halogenados, algunos de los cuales pueden causar Porfiria tanto en animales de experimentación como en humanos. La PCT es quizá la porfiria más frecuente en España: 1,24 casos por 1000 habitantes en Madrid. La sobreproducción y acúmulo de las porfirinas se detectan en plasma, orina e hígado. Este acúmulo es el responsable del síndrome dérmico: lesiones ampollosas y erosivas en zonas descubiertas, principalmente, del dorso de las manos. Estas se cubren de costras que, al desprenderse, dejan una cicatriz hiper o hipopigmentada característica. Hay una hiperfragilidad dérmica, aún ante los más pequeños traumatismos, y no es extraña la hipertricosis (abundancia de vello). Como ya se mencionó, el síndrome dérmico suele aparecer, generalmente, alrededor de los 45 años de edad, sin distinguir de sexos, si bien hay casos precoces en el tipo familiar, en la PCT tóxica o en los casos desencadenados por anticonceptivos orales. La lesión hepática de la PCT depende más del alcohol ingerido o de la infección por virus de hepatitis que de la propia Porfiria- Por ello su pronóstico es variable. En la PCT a la evolución de la hepatopatía contribuye, entre otras, la siderosis. El hierro inhibe laactividad del sistema enzimático cuya deficiencia origina la enfermedad. La sobrecarga férrica pues, altera el metabolismo del hemo. La enfermedad puede remitir en algunos casos y formas cuando se suprimen los factores precipitantes. Al igual que en otras variedades de Porfirias, la PCT puede presentarse en forma homozigota. En tal caso (Porfiria hepatoeritrocitaria) la doble herencia anómala recibida (del padre y de la madre) da lugar a un profundo defecto enzimático, a un masivo y precoz acúmulo de porfirinas y por tanto a una extrema o marcadísima fotosensibilización. Porfirias Eritropoyéticas Las Porfirias se consideran eritropoyéticas cuando el tejido en el que predomina el déficit enzimático es la médula ósea. * Porfiria Eritropoyética congénita (PEC) o Porfiria de Günther. Se la considera extremadamente rara. Es de las Porfirias menos frecuentes (200-300 casos en el mundo). Fue la primera Porfiria descrita (Günther,1911). Se asocia a una deficiencia muy profunda en la actividad de la enzima URO-gen III. La herencia es de carácter autosómico recesivo. Se han descrito 22 mutaciones del gen. Los síntomas se presentan en los primeros meses de vida. El primer signo que alarma a la familia es la orina roja (tonalidad vino tinto) que mancha el pañal del bebé. Hay una sensibilidad extrema a la luz solar que desde la infancia se manifiesta con lesiones dérmicas en las zonas expuestas. Las lesiones son intensas. Las dolorosas erosiones y las cicatrizaciones reiteradas pueden terminar originando atrofia epidérmica, esclerodermia, retracciones y destrucciones óseas y cartilaginosas, más acusadas en el rostro y las manos. Por ello se la conoce también como Porfiria mutilante. Otro signo característico es la eritrodoncia (coloración marrón oscuro de los dientes, sobre todo de leche, por el acúmulo de porfirinas). En ocasiones existe anemia hemolítica de diversa consideración, que puede requerir transfusiones e incluso la extirpación del bazo. * Protoporfiria Eritropoyética (PPE) Está causada por una deficiencia de la enzima ferroquelasa, en el último paso de la formación del HEMO. La herencia tiene carácter autosómico dominante, aunque la transmisión parece seguir un patrón más complejo. Es más frecuente que la PEC, con una prevalencia entre 1/75.000 y 200.000. Se conocen más de 50 mutaciones del gen. La Protoporfirina se acumula en la médula ósea, glóbulos rojos y, en grado muy variable, en el hígado. Se manifiesta con sensibilidad a la luz solar. La exposición a ella produce, de forma brusca, comezón y enrojecimiento de la piel, que pueden remitir en horas (12-24 h, por regla general). Como suele iniciarse en la infancia, el signo que puede alertar a los padres es que el niño se vuelva irritable y/o presente dichos síntomas dérmicos bruscos, después de estar expuestos al sol. La formación de ampollas y cicatrices es menos común que en los otros tipos de Porfirias cutáneas (CPH, PV, PCT y PEC). Las reiteradas exposiciones a la luz y las lesiones consecuentes pueden producir un aspecto envejecido de la piel, más acusado en nudillos y zonas malares de la cara. De producirse anemia, ésta es siempre leve o moderada. El riesgo de desarrollar una hepatopatía es muy bajo (1%) pero al igual que en la PV se debe vigilar la posible formación de cálculos biliares favorecidos por la gran eliminación de porfirinas por tal ruta. Diagnóstico La baja prevalencia que suelen tener estas enfermedades y el cuadro clínico, a veces complejo y confuso, que presentan algunos tipos de Porfirias, dificultan la sospecha del diagnóstico. Es frecuente el retraso en meses, e incluso, en años. El diagnóstico y tipificación de una Porfiria se consigue mediante una adecuada complementación entre la sintomatología clínica y la detección de anomalías específicas del metabolismo del hemo. Hay signos que pueden orientar hacia la presunción de una posible enfermedad porfírica: orina con una coloración rojiza o de vino tinto puede sugerir la existencia de una enfermedad metabólica (como es una Porfiria), una enfermedad hepática o biliar (coluria) o la presencia de sangre (hematuria). Si agitamos una orina de tal color rojizo, la tonalidad amarillenta de la espuma formada nos hará pensar en coluria (presencia de pigmentos biliares) mientras que la espuma blanca nos podrá hacer sospechar la existencia de sangre (hematuria) o de exceso de porfirinas. Sin embargo, la ausencia de dicha coloración no excluye el diagnóstico. La orina rojo oscuro que mancha el pañal del bebé puede ser signo de una Porfiria Eritropoyética Congénita o Porfiria Mutilante de Günther. Los pacientes con Porfirias agudas (o mixtas) que eliminan cantidades excesivas de porfobilinógeno (PBG) suelen exhibir orinas cuya coloración se va progresivamente oscureciendo al cabo de unas horas sobre todo si se las expone a la luz. Este rasgo es muy conocido pero de escasa importancia. Los síntomas de las crisis porfíricas pueden ser muy variados pero el médico debe pensar en las mismas ante todo cuadro de dolor abdominal no filiado o de origen desconocido sobre todo cuando afecta a mujeres jóvenes. El dolor con frecuencia se extiende a zonas lumbares (“riñones”) y/o a muslos y suele acompañarse de estreñimiento, vómitos y marcada ansiedad. Resulta comprensible que en ocasiones se haya llegado al diagnóstico erróneo de apendicitis, anexitis o cólico nefrítico. Si en la familia hay o hubo algún caso de Porfiria, la aparición de estos síntomas en algún nuevo miembro familiar, debe ser motivo de alerta, y se ha de indicar al médico el antecedente para que pueda actuar con la máxima celeridad y eficacia. Por ello y para evitar errores es especialmente importante que el paciente ya diagnosticado lleve una pulsera o colgante de “alerta médica” en la que se indique su enfermedad. Para diagnosticar cada tipo de Porfiria se han desarrollado distintas técnicas de laboratorio y por lo general, se realizan en orina, sangre y heces. Es importante que el laboratorio esté especializado y dotado para estos estudios bioquímicos. Las Iniciativa Europea para la Porfiria (EPI) informa en su web sobre hospitales, laboratorios y médicos expertos en cada país comunitario (www.porphyria-europe.com). En la crisis aguda la eliminación urinaria de precursores PBG (Porfobilinógeno) y ALA (Ácido-Delta-Aminolevulínico) siempre es elevada, si bien puede disminuir o incluso normalizarse en los períodos asintomáticos. La presencia de cantidades anormalmente elevadas de PBG en orina es fácilmente demostrable mediante el sencillo test de Hoesch. Un test negativo prácticamente descarta que un dolor abdominal sea debido a una crisis porfírica. Obviamente los estudios bioquímicos más completos permitirán tipificar la variedad de Porfiria que dio lugar a la crisis. En las Porfirias mixtas, PV y CPH, las porfirinas fecales están característicamente elevadas. Los estudios enzimáticos y genéticos confirmarán el diagnóstico. Ante un cuadro de fotosensibilización cutánea hay que determinar si el origen de las lesiones dérmicas está en un acúmulo de porfirinas en el plasma. Dicha presencia es fácil y rápidamente detectable mediante el barrido fluorimétrico ( las porfirinas son compuestos fluorescente bajo la luz UV; esta característica física las hace fácilmente reconocibles). Será necesario añadir otros estudios para discriminar cada tipo de Porfiria. Es muy importante la confirmación del diagnóstico mediante la aplicación de técnicas más sofisticadas como la medición de la actividad enzimática y los estudios genéticos que permiten identificar las diversas mutaciones responsables de las diferentes variedades de Porfiria. Las mutaciones responsables de cualquier tipo de Porfiria son extremadamente heterogéneas. Una vez identificada la mutación en un paciente es posible realizar un seguimiento de la transmisión de la mutación mediante el estudio del ADN de las familias para diagnosticar los portadores asintomáticos (los que aún no han desarrollado la enfermedad, aunque pueden transmitirla). Un estudio familiar de los portadores es imprescindible en la prevención de la crisis aguda en las Porfirias Hepáticas graves o en el consejo genético de las P. Eritropoyéticas más severas. La crisis aguda La crisis aguda está provocada por un aumento de la demanda del hemo del organismo. La combinación, por un lado, del aumento en la actividad del ala sintetasa y, por otro, el bloqueo enzimático, dan como resultado una sobreproducción y acumulación de ALA y PBG en los fluidos biológicos; su relación con los síntomas clínicos del ataque agudo todavía permanecen desconocidos. Se caracteriza por una serie de manifestaciones neuroviscerales y/o neuropsíquicos. Es un síndrome clínico de alto riesgo si no se establece el diagnóstico en las fases iniciales. El cuadro clínico suele ser confuso (a la Porfiria Aguda se le ha adjetivado de “simuladora”). Signos y síntomas Los signos y síntomas son consecuencia de una disfunción global del sistema nervioso: * Autónomo: dolor abdominal, náuseas, vómitos, estreñimiento, íleo, hipertensión, taquicardias, sudoración... * Periférico: neuropatía sensitiva y motora, que en los casos más graves pueden afectar a la musculatura respiratoria) * Central: ansiedad, confusión, insomnio, alucinaciones, agitación, convulsiones, depresión, e incluso la alteración de la hormona antidiurética). Podríamos decir que hay síntomas “marcadores”. La mayoría de las crisis comienzan con dolor abdominal con posible irradiación a espalda y muslos, y un estado peculiar de gran ansiedad. Suelen requerir hospitalización y la instauración inmediata del tratamiento (específico: arginato de hemina y sobrecarga de glucosa; y sintomático, especialmente, para el dolor). Factores desencadenantes La crisis o ataque puede ser provocada por múltiples factores. El desencadenamiento más común es el uso de fármacos (medicamentos y anestesias) probada o potencialmente “porfirinogénicos” (es decir, capaces de provocar el mecanismo inductor de la crisis). Los más frecuentes relacionados con el desencadenamiento del ataque agudo son: - Barbitúricos - Glutetimida - Primidona - Carbamacepina - Metildopa alfa - Pirazolonas - Carisoprodol - Metriprilona - Piracinamida - Ergotaminas - Meprobamato - Progestágenos - Hidantoínas - Pentazocina - Succinimidas - Griseofulvina -Sulfonamidas Existen muchísimos medicamentos peligrosos para los pacientes predispuestos a estos ataques. Una lista actualizada de éstos se puede encontrar en: [http://es.netlog.com/go/out/url=http%3A%2F%2Fmembers.tripod.com%2FPorphBook%2F2.html Porphyria Educational Services Unsafe Drug List] Algunos expertos advierten sobre la contraindicación de la lidocaína como anestésico local y recomiendan el uso de la procaína (dentista...). Otros, en cambio, no comparten este criterio y estiman que no hay que observar un cuidado especial al respecto. Además del uso de fármacos contraindicados existen otros factores desencadenantes: Cambios hormonales (ciclo menstrual... –el embarazo supone hoy menos riesgo del que se temía-) ayuno (dietas hipocalóricas...) alcohol, infecciones, estrés, tabaco (existe esta hipótesis). Riesgos y complicaciones Un retraso importante del diagnóstico y/o la no instauración inmediata del tratamiento comporta un riesgo importante de que se presenten complicaciones neurológicas que pueden llegar a ser graves. Dicho riesgo podría provenir de tres vías: Una cirugía exploratoria (abdominal) utilizando anestésicos especialmente contraindicados como el pentotal; un diagnóstico psiquiátrico abusivo (hipocondría, histrionismo...); tratamiento inapropiados (analgésicos...) o cualquier situación que implique la utilización de medicamentos inductores (“porfirinogénicos”). La evolución de la crisis severa es impredecible. Las complicaciones más graves son la parálisis respiratoria y la parálisis motora que comporta secuelas importantes de remisión, generalmente, lenta. De ahí la importancia que tienen una actuación médica adecuada y que el paciente y la familia estén bien informados de los factores de prevención. Tratamiento de las Porfirias. Porfirias Agudas Como hemos indicado, el ataque agudo es una urgencia médica y requiere tratamiento hospitalario. La evolución espontánea de la crisis o ataque es generalmente bueno si se previene con un tratamiento precoz adecuado y/o se trata en cuanto aparecen los primeros síntomas. El tratamiento es delicado. Se basa en la tríada: * Infusión venosa de altas dosis de glucosa. (los carbohidratos reprimen la actividad de la ALA-S; aunque sus efectos son lentos y no todos los pacientes responden favorablemente). * Infusión de hemo en vía central. La moderna preparación de hemo exógeno (arginato) es sin duda más eficaz que la glucosa. Permite la corrección del déficit de hemo y regula la actividad de la ALA-S. Ha de prescribirse precozmente (3-4 mg/kg/ día durante cuatro días consecutivos). * La administración de Beta-bloqueantes (propanolol) capaces de frenar la hiperactividad simpática. La variada sintomatología que acompaña a la crisis o ataque (dolor, ansiedad, agitación, vómitos...) se puede y se debe tratar, administrando siempre medicamentos seguros. Es importante la vigilancia y corrección de los trastornos electrolíticos. La hiponatremia debe tener atención especial. Como profilaxis de las crisis frecuentes que sufren muchos pacientes en clara relación con el ciclo menstrual, se ha probado la inducción de una menopausia yatrogénica y el uso de contraceptivos orales con bajas dosis de estrógenos y progestágenos (en teoría contraindicados, por ser porfirinogénicos) aunque esto resulta siempre arriesgado y debe ser estudiado el caso individual y ser prescrito por el médico experto en Porfiria (o con su asesoramiento). Porfirias no agudas La inexistencia de crisis porfírica de tipo agudo hace que en estas Porfirias no haya que tener especial precaución con los fármacos desencadenantes, a excepción de la PCT o Porfiria Hepatocutanea Tarda. En la PCT se debe atender y tratar una posible hepatopatía. No es extraña la persistencia de transaminasas elevadas. Con frecuencia los pacientes presentan infección por virus de hepatitis C que responde mal al tratamiento con interferón. El tratamiento habitual y básico consiste en flebotomías repetidas y/o la administración prolongada de dosis mínimas de cloroquina, que es un antipalúdico. Las sangrías son necesarias para disminuir la sobrecarga férrica. La pauta es primero semanal y, posteriormente, quincenal y mensual. Si no hay complicaciones, es frecuente la remisión al año, aproximadamente. El cuadro de fotodermatosis en áreas expuestas a la luz solar debe prevenirse y/o tratarse. (Remitimos al capítulo 6: Prevención, y al capítulo 7: Nutrición y Porfirias, en lo referente a las normas higiénico-dietéticas que deben observarse, como parte del tratamiento). La ingesta de alcohol está absolutamente contraindicada. En la mujer la PCT suele ser precipitada por el empleo de la “píldora” anticonceptiva por lo que el tratamiento hormonal sustitutorio tan usado en la menopausia ha de valorarse con sumo cuidado. La diabetes mellitus asociada a algunos casos, merece atención especial. Ante tal asociación debe estudiarse el metabolismo del hierro. El tratamiento de la PCT en pacientes con insuficiencia renal crónica y sometidos a diálisis, es complicado. El uso de eritropoyetina (rEPO) puede ser muy prometedor. La administración de vitamina E (alfa-tocoferol) en el tratamiento de la PCT es de dudosa eficacia. En la Porfiria Eritropoyética Congénita (PEC) el tratamiento profiláctico consiste en la estricta protección de los enfermos a la luz solar y medidas semejantes a los presupuestos en el capítulo 6 para las Porfirias Cutáneas. Se ha aconsejado la administración de beta-carotenos, que en ningún caso es< perjudicial. El tratamiento de la PEC es difícil y de resultados poco alentadores. Se han ensayado, con diverso resultado, las transfusiones, la administración oral y prolongada de carbón activado (que absorbe las porfirinas intestinales impidiendo la presunta circulación enterohepática y facilitando la eliminación). El trasplante de medula ósea ha sido realizado con éxito en casos aislados. La terapia génica se considera hoy una esperanza real y no muy lejana. En la PPE (Protoporfiria Eritropoyética) se deben tratan los cuadros de fotosensibilidad cutánea (remitimos al capítulo 6: Prevención). Con frecuencia se recomienda el uso terapéutico de B-carotenos para reducir la fotosensibilidad. La profilaxis de la hepatopatía se basa en evitar el acúmulo hepático de protoporfirina, para lo que se ha propuesto el uso de ácidos biliares. Al igual que en la Porfiria de Günther la terapia génica podría ser eficaz y posible, en un futuro próximo. Para todas las Porfirias y casos, es muy importante que el tratamiento sea prescrito o aconsejado por un médico experto, y que los pacientes nunca se automediquen, por los riesgos que podrían sobrevenirles. Anemias y otros estados carenciales En algunos casos y tipos de Porfiria no es extraña la aparición de anemia por alteraciones en el metabolismo del hierro y del hemo. En la PAI –y otras Porfirias agudas es posible observar un cierto grado de anemia en el seno de las crisis. Para no estimular aún más la síntesis de porfirinas se debe tratar con decisión el frecuente déficit de hierro; la determinación de ferritina sérica ayuda a valorar el estado de los depósitos férricos del organismo. En general, la anemia en estas Porfirias suele ser leve o moderada. Respecto a la Porfirias Eritropoyéticas, en la PPE apenas suele haber anemia y, si la hay, es leve o moderada, microcítica e hipocrómica con concentración disminuida de hemoglobina. Se ha usado el hierro de manera profiláctica y para evitar la hepatopatía. En la PEC – o Porfiria de Günther- se puede presentar una anemia hemolítica que incluso puede precisar esplenectomía. Las transfusiones han sido utilizadas no sólo como medida terapéutica para combatir la anemia, sino también como intento de frenar la hiperproducción de porfirinas. En las Porfirias Agudas –especialmente la PAI- es frecuente encontrar otros estados carenciales que deben ser tratados y corregidos, como la hipomagnesemia y la hiponatremia. Otros déficits menos frecuentes podrían ser consecuencia de las crisis agudas recurrentes y una mayor demanda del metabolismo ( de ácido fólico y vitamina B12). Tratarlos podría mejorar ciertos síntomas del cuadro neurológico. Prevención En todas las porfirias los pilares de la prevención son: * Un diagnóstico confirmado de la enfermedad o conocer que se es portador asintomático. * La información. La información debería ser facilitada por el médico al paciente y la familia. Ante una duda (medicamentos, anestesia,...) o situación ( un nuevo síntoma, cambios en la evolución,...) que requiera mayor información, el paciente y/o la familia debería optar por la consulta al médico experto, con preferencia a otras fuentes. Si las consulta (internet...) que éstas sean fuentes contrastadas. Para ello puede solicitar asesoramiento de la Asociación o la Federación. En todo caso, la información así obtenida debe tener carácter orientativo y nunca ser sustitutiva de la opinión autorizada del médico. En las Porfirias Agudas una buena información es de suma importancia. Conocer los factores desencadenantes de la crisis aguda y seguir las medidas oportunas ayuda a los pacientes a evitarla, en lo posible, y a los portadores sintomáticos a no desarrollar la enfermedad. Hay unas pautas que pueden ser de gran utilidad en determinadas ocasiones y circunstancias (desplazamientos, visita a un nuevo médico, urgencia médica, accidente con pérdida de conciencia,...): * Llevar consigo el listado actualizado de fármacos que el médico debe proporcionarle. * Igualmente, una tarjeta o placa, una alerta médica que indique el tipo de Porfiria que padece. Respecto a las Porfirias que cursan con fotosensiblidad, la base de la prevención está en evitar la exposición a la acción del sol y prestar atención al cuidado de la piel. Se aconseja el uso de sombreros, guantes (de algodón o lino en verano) y prendas de vestir adecuadas que protejan las zonas de mayor fragilidad. En caso de fotosensibilidad ocular (fotofobia,...) está aconsejado el uso de filtros especiales con las lentes. En verano deberán usarse gafas “de sol” de calidad contrastada. La colocación de filtros o plásticos amarillos en los cristales de los coches o ventanas resultan muy convenientes como profilaxis, principalmente en la Porfiria de Günther, si bien se ha aconsejado también para otras Porfirias y casos que lo requieran, o circunstancias tales como que el paciente trabaje expuesto al sol, en cabinas de vehículos... En la Porfiria de Günther se recomienda el uso de lámparas incandescentes en lugar de tubos fluorescentes. La práctica de ejercicio o deporte –sea o no de competición- debe estar sujeta al criterio del médico. En los casos en que se permita, se aconseja extremar las medidas de protección (cremas, prendas de vestir,...) si se hace al aire libre. Para la higiene personal se recomienda el uso de productos con ph neutro. Las cremas protectoras deben utilizarse en todas las estaciones del año y tener un factor de protección alto (mejor de efecto “pantalla total”, con dióxido de titanio u óxido de zinc, que protegen de las radiaciones con longitud de onda de 380 a 650 mm) si bien no siempre, ni en todos los casos, son suficientes en la prevención de las lesiones dérmicas, sobre todo en las Porfirias más severas. Cuando existen lesiones (ampollas serosas, grietas y heridas exudativas, zonas infectadas,...)en las curas en domicilio se puede aconsejar la utilización de productos (apósitos...) no adherentes. La evolución del cuadro dérmico y el tratamiento deben ser siempre seguidos y propuestos por el dermatólogo. Los padres y familiares de un niño porfírico tienen un papel importante en la prevención, dándole información proporcionada a su edad y ayudándole a conseguir hábitos adecuados a su condición, conforme a las prácticas profilácticas. En conclusión: estar bien informado es la base de la prevención y, en muchos casos, de una mejor evolución de la enfermedad. Evitar el riesgo forma parte del tratamiento. Nutrición y Porfiria. En ciertas Porfirias (todas las agudas y la PCT) la nutrición juega un papel importante. Como hemos referido con anterioridad, seguir una dieta hipocalórica o el ayuno, son dos de los factores conocidos como desencadenantes o precipitantes de la crisis aguda. Se recomienda comer abundantes carbohidratos (preferible los “lentos”: pastas, patatas, arroz, batatas...) siguiendo la pauta que mejor se ajuste a la expresión concreta de la enfermedad, durante y después de la crisis; y si ésta está relacionada con el ciclo menstrual, hacerlo también unos 3-4 días antes de los dos “picos” críticos del ciclo: ovulación y menstruación. Si se ha de complementar o no con glucosa es el médico quien debe indicarlo, según el caso particular. (Es sabido que la glucosa y otros hidratos de carbono reprime la actividad de la enzima ALA-sintetasa). Durante la menstruación – y aún si los cambios hormonales inducen la crisis – la mujer debe estar bien hidratada, bebiendo líquidos en la cualidad y cantidad que el médico indique. El control hidro-electrolítico es muy importante. Si por síntomas que acompañan frecuentemente a la crisis (vómitos...) la ingesta de alimentos (sólidos y líquidos) se hace difícil o imposible, es necesario que se instaure con rapidez el tratamiento (hospitalario) una de cuyas partes es la infusión en vena de altas dosis de glucosa, hasta que se restablezca la alimentación enteral. A veces, la ingesta extra de azúcares puede llevar a problemas de sobrepeso. Como esta ingesta es importante, el médico endocrino, nutricionista o dietista, debe hacer el seguimiento del paciente, proponer una dieta individualizada, o los hábitos correctos, si fuera necesario, siempre teniendo en cuenta el padecimiento de base. En general la toma de hidratos de carbono debería ser del 50% al 60% del total de la energía tomada. En todo caso, el paciente porfírico debe huir de las dietas de adelgazamiento (estándar, de revistas divulgativas o de entretenimiento) de las comidas pobres en nutrientes y del ayuno. En general, es aconsejable mantener un peso adecuado haciendo una dieta variada y equilibrada. Algunos médicos se refieren a ciertos productos alimenticios y/o de manipulación, como no aconsejados: coles (todas sus variedades) alimentos ahumados (industriales y los cocinados al carbón en barbacoa...). Como norma general, se recomienda que la toma de grasa sea menor del 30% del total de calorías y la de colesterol, menos de 300mg/día. Este aspecto deberá ser especialmente vigilado por el médico en los pacientes que hayan desarrollado hepatopatías. El uso de sal no necesita ser restringido, a no ser que exista hipertensión. Es importante no excederse en la ingesta de fibra, que no debe sobrepasar los 50 g. La Diabetes Mellitus es una complicación no habitual pero que debe tenerse muy en cuenta para aconsejar la nutrición adecuada. Aunque hay que pensar que el síndrome abdominal crítico es de origen funcional (no parece estar ocasionado por lesiones orgánicas en estómago, intestino o vísceras paradigestivas), suele tener carácter reversible. Mientras dura (náuseas, vómitos, estreñimiento, dolor...) y es de pequeña o mediana intensidad y el paciente pueda permanecer en domicilio sin riesgo, suele recomendarse la ingesta en forma de puré, papilla..., que no descuidan los nutrientes necesarios y son más fáciles de tomar y digerir. En la Porfiria de Günther la nutrición no parece jugar un papel preponderante, a no ser en los casos o períodos de anemia. Igualmente en la Protoporfiria Eritropoyética – aunque sí, si cursara con hepatopatía.
Publicado por Lady Bathory en 18:23 0 comentarios